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1.脑脊液来自脑室系统各处脑室膜的脉络丛。脑脊液的形成、流通和回收 过程协调进行，使脑室系统得以保持相对稳定的充盈度和静水压。2?当先天畸形或发育缺陷一旦累及脑室系统时，不论是室管膜脉络丛异常 增多和/或导水管、孔过细过窄，还是蛛网膜绒毛结构和功能不全，都会导致脑 室积水即脑内水肿，包括阻塞性脑水肿或贯通性脑水肿。3. 遗传性先天性脑水肿，根本病因在于常染色体隐性突变基因（多数)或显性突变基因（少数)导致的累及脑室系统的颅骨和/或脑髓先天发育缺陷。 该病有侧脑室、第三脑室和/或第四脑室扩张、增大，邻接脑髓受压变薄等基 本病理变化，伴有颅骨和/或脑髓先天发育缺陷所固有的各种结构改变和功能障碍
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