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皮肤发育不全
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) dermatodysplasia
拚音 PIFUFAYUBUQUAN
别名 先天性皮肤缺陷,
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 皮肤发育不全(aplasiacutis)又名先天性皮肤缺陷,指在出生时即出现表皮、真皮有时甚至皮下组织的先天性缺损。
中医释名
西医病因 可能由于在胚胎早期即有原发性分化缺陷,同时在邻近的羊膜也可有发育缺陷。大多是散发性,有时也可有家族性倾向,其遗传方式可能不止一种基因型。在有些家族中表现为明显的显性遗传,而在有些血缘婚姻中,又可能是隐性遗传。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 由于病变的轻重不一,有的在病理上只见表皮完全缺失,而有的则真皮结构特别是弹性纤维缺损。常常是表皮、真皮甚至皮下脂肪也可部分或全部缺失而形成溃疡,其底部为疏松的纤维组织,无弹性纤维及脂肪组织,仅有一层扁平的上皮细胞。在头皮上的病变可深及硬脑膜,溃疡愈合后皮肤附属器可完全破坏。当同时伴发大疱性表皮松解症时,其大疱是由空泡化的基层细胞分裂而成。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 从病史结合临床表现,本病诊断不难。但有时易与产钳外伤相混淆,从病变的部位。外形清楚的穿凿性边缘等,可帮助诊断。
发病
病史
症状
体征 患者在出生时即可出现皮肤发育不全,表现为1-3cm直径大小的穿凿性溃疡,有一层透亮光滑的膜,很快穿破,基底变为粗糙、红色、肉芽肿样。有时皮肤发育不全可表现为一个大的厚壁大疱,疱顶很快穿破而形成溃疡。约60%患者的损害位于头皮,在头顶部或从前囟到后囟的矢状缝上,溃疡或大或小,直径约1-9cm,呈圆形、长形、三角形或星形,其周有一圈长发。约25%的患者病变见于四肢,最常位于髌骨部,多呈对称性。损害的大小及形态变异很大,外观有时可呈三角形。约有12%的患者损害波及躯干,常为多发性病变。粗糙的溃疡面较慢愈合,可反覆结痂历数月至数年,以后脱落,愈合后形成凹陷、光滑、灰色、羊皮纸样疤痕。头皮上广泛而较深的溃疡常不易愈合,有时可因感染发生脑膜炎或矢状窦出血而引起死亡。在躯于或四肢的损害,有时虽较广泛,但仍可愈合,有时可形成毁形性疤痕挛缩。本病可伴有一些其他发育异常,如一肢的环状缩窄形成先天性截肢。此外,还可见多指症、并指症、唇裂腭裂、耳部异常及脑积水等。
皮肤发育不良,有时可与大疱表皮松解症同时并发,这时皮损范围常较大而且溃疡面也较多。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 治疗须控制继发感染,注意护理。一些浅表性损害可自行愈合,对有严重出血的广泛性病变,应考虑由整形外科进行矫治。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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