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先天性听骨链畸形
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital abnormalities of ossicular chain
拚音 XIANTIANXINGTINGGULIANJIXING
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病,耳科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成,有关它们的胚胎起源至今仍有争论。一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体(包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质,锤骨柄、砧骨长脚,以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的畸形,而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常,根据这点,后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形。
中医病机
病理 根据中耳手术探查所见,第一类为砧骨长突和镫骨板上结构形态畸变或不等程度的短缺,常伴随镫骨足板与卵圆窗融合(有时为卵圆窗骨性闭锁,足板仅为一扁圆骨板融合在闭锁的骨面上)。第二类为锤骨头和砧骨体融合并与上鼓室骨壁固定。第一类远较第二类为多见,即源起第二鳃弓间质听骨的畸形发病率为高。第一类型听骨畸形又可细分为镫骨足板固定(或卵圆窗骨性闭锁),砧镫关节强硬(无关节软骨所构成的关节面),砧骨长突变短(失去豆状突)或缺失,镫骨板上结构畸态或缺失(镫骨头、颈和足弓细长、部分或全部缺失〕。上述畸形可单纯一种存在或几种同时出现。第二类型听骨畸形有时可伴鼓膜松弛部内陷粘连,上鼓室外壁部分缺失和锤骨柄位置变直等。两类畸形都可能伴随面神经管骨裂(或伴有面神经部分脱垂或疝出),其解剖走行可能失常,但极少见到。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 临床表现:第一类听听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道和鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳郭消失(尤其是上半部)等轻度畸形。第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病极易被误诊为耳硬化症。虽说本病的耳聋症状出生后即有,但病人诉述耳聋发生的时间是在他成年前后。这主要是因为本病多为单侧性,或虽为双侧,但听力损失不严重,小儿少年时期不注意,成年前后社交接触渐增,耳聋才始被觉察之故。所以,耳聋发展易被误认是后天进行性的过程,加卜外耳鼓膜多如常态,如不细心分析,就会误诊为耳硬化症。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 手术重建听骨链是唯一的治疗方法。第一类听骨畸形按畸形状态可作镫骨部分切除或人工听骨。凡镜骨足板固定的均应作足板部分切除,要装活塞式小柱。由于砧骨长突不全或缺失,小柱不能就近挂在砧骨长突上,而必须固定在锤骨柄上。如镫骨活动良好,砧骨不全的则可安放PORP(partialossicularreplacementpros- thesis人造部分听骨赝复装置)或TORP(totalossicularreplacementprosthesis人造全听骨赝复装置),PORP连接镫骨头与锤柄,TORP连接镫骨足板与锤柄,视镫骨板上构造完整与否而选用。
第二类听骨畸形多需作完壁式进路鼓室成形术,即联合进路鼓室成形术,手术要点是在保存上鼓室外壁和外耳道后壁的前提下,由乳突方向开放上、后鼓室及面神经隐窝,摘除砧骨和切除锤骨头,以使锤柄松动,然后在锤柄与镫骨之间用摘下的砧骨嵌入或“搭桥”,重新完善传声构造。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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