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先天性视网膜异常
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital abnormity of retina
拚音 XIANTIANXINGSHIWANGMOYICHANG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,视网膜及视神经疾病,眼科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性视网膜异常因遗传因素引起的疾病。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 主要的有以下几种:
(1)视网膜血管异常:包括睫状视网膜动脉和乳头前血管襟,睫状视网膜动脉孤立地自视乳头颞侧边缘走出,形同拐杖,该血管属睫状血管系统,故在视网膜中央动脉阻塞时可保存其所供应区域网膜的视功能。视乳头前血管襟多起自视乳头中心血管,为形态、大小、长短不一的襻状结构,呈单襻或螺旋状长襻突入玻璃体内。
(2)视网膜有鞘神经纤维:为视神经纤维的髓鞘异常分布,其发生原因可能是筛板发育不全或具髓鞘形成功能的少突神经胶质细胞异位所致。眼底表现为白色不透明斑块(髓斑),形状和大小变异很大,典型者呈羽毛状,多分布于视乳头边缘部位,亦可孤立地出现于其他部位视网膜。眼底常无其他异常,视野可有相应的改变,如存在暗点或缺损,当髓斑累及黄斑区时,可严重影响视力。
(3)先天性视网膜皱劈:为视网膜内层的实质性皱壁,皱裳上可有残存的玻璃体动脉,由视乳头向远周边部伸展,常位于颞下方或越过黄斑区而使其结构模糊不清,故视力不佳。本病可能与眼杯内层异常增殖、视网膜发育不全、原始玻璃体与视网膜存在局限性粘连有关,多为双侧已对称。
(4)黄斑缺损:为黄斑区发育不全或为胚胎期内黄斑区的脉络膜或视网膜炎症所致,缺损黄斑呈圆形或横椭圆形的白斑,微膨隆,含不规则色素斑块,缺损区内可见正常视网膜血管及其下粗大的脉络膜血管,但也可能全无血管结构,而直接暴露亮白色的巩膜组织。
患眼视力不佳,有中心暗点,常外斜或有眼球震颤
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