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先天性肾发育异常
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) congenital renal heteroplasia
拚音 XIANTIANXINGSHENFAYUYICHANG
别名
西医疾病分类代码 先天性疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 先天性肾发育异常较常见,包括数目、形态、大小及位置等异常。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 一、肾数目异常:常见的有孤立肾和重复肾。
(1)孤立肾:功能良好者无临床症状,该肾可代偿性肥大达正常肾2倍,因此过分增大的肾可能提示孤立肾,B超、静脉尿路造影和膀胱镜检查可证实。
(2)重复肾:重复肾极少数完全分开,多数融合为一体,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管明显分开。如无并发症罕有症状,尿路造影术可诊断,无需处理。若一部分发育不全且发生病变,肾部分切除术最合适。
二、肾大小异常常见的有肾发育不全和肾囊肿性疾病。
(1)肾发育不全:两侧肾发育不全多死于早年,临床多见单侧性肾发育不全,对侧肾可有代偿性肥大。临床重要性在于并发肾性高血压,切除患肾则血压恢复正常。
(2)肾囊肿性疾病:①多囊肾为先天性遗传性疾病,两侧肾实质布满大小不等囊肿而扩大,其内容为浅黄色浆液,或因出血呈深褐色,常伴发有肝囊肿,多在中年发病,临床上遇两侧腹部肿块、高血压及肾功能改变患者应高度怀疑存在多囊肾。临床多以肾功能低下,高血压或腰痛尿路感染血尿等就诊,②肾孤立囊肿,多限于一侧,偶有双侧者,大小不一,与排泄系统不相通,但囊肿大或位置深者可压迫肾盂肾盏引起梗阻。③肾多发性囊肿,与多囊肾不同,肾多个囊肿仅限于一侧,主要症状系囊肿压迫所致,症状严重而对侧肾功能正常者,可切除患肾。④肾盂源性囊肿,囊肿通过一细小管道与肾盏或肾孟相通,因引流不畅,可并发囊肿内结石或感染。尿路平片和造影可诊断,注意与肾结核鉴别。⑤海绵肾,胚胎期肾集合管发生梗阻导致扩张,肾乳头周围可见很多小囊犹如海绵,故称之。囊内可含很多小结石。患者常因肾增大、结石、继发感染引起腰痛、血尿或脓尿就诊。
二、肾形态异常:两侧肾融合呈各种不同形态,有蹄铁型肾、盘状肾、乙状肾、块肾等,常见的是蹄铁型肾,两侧肾在上极或下极融合,其峡部可为肾实质或纤维组织。主要症状为神经丛、血循环或输尿管受压所致的上腹部、脐部或腰部疼痛,胃肠道不适及便秘,尿路梗阻积水、感染及结石形成等。尿路造影片,两肾纵轴延长线相交于脐以下为最典型征象。
体检
电诊断
影像诊断 1、肾囊肿性疾病:B超和尿路造影可诊断。 2、肾孤立囊肿:尿路造影和B超可诊断。极少并发囊内肿瘤,囊肿穿刺抽液检查和囊内造影摄片可鉴别。 3、海绵肾腹部平片可见这些小结石如扇翼状自肾小盏向外排列。
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 1、肾囊肿性疾病:治疗主要是预防和治疗感染,保护肾功能,对中等严重患者作囊肿揭盖减压术可达到保护肾功能的姑息目的,有并发症者针对并发症治疗。
2、肾孤立囊肿:小囊肿不必处理;囊肿引起压迫症状者,或手术切除,或抽液后注射无水乙醇等硬化剂,
3、肾形态异常:治疗选择峡部切断术。
4、肾位置异常:主要指异位肾,可在本侧或越过中线异位。异位人胸腔称胸内肾,极少见。主要症状为压迫或尿流梗阻所致,无症状者不必处理。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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