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果糖不耐受症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) fructose intolerant disease
拚音 GUOTANGBUNAISHOUZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,代谢及营养疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 果糖不耐受症由缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶及果糖-l,6二磷酸醛缩酶所致,属常染色体隐性遗传。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理 此症的发病机制未完全阐明,由于前述醛缩酶缺乏,果糖-1-磷酸未能代谢而积聚,反馈抑制果糖激酶,故果糖积聚于血流;又由于果糖-1,6- 二磷酸醛缩酶的缺乏,磷酸二经丙酮及三磷酸甘油醛生成受阻,于是糖酵解及糖异生受抑制,肝糖原增多而导致血糖下降,故乃非由于胰岛素增多所致。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 患者大多为6个月以内的婴儿,进食含果糖的食物或乳类时发生呕吐、厌食,以致引起反覆发作低血糖与进行性营养不良,肝渐肿大,有时有黄疸凝血酶原降低。肝内有大量糖原及脂肪沉着,临床上酷似肝糖原沉着症。由于肾近曲小管受累可发生Fanconi综合征。轻症患者外观对完全健康,仅表现不喜甜食,食果糖后可有呕吐、腹痛及低糖血症。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 诊断本症时可给患儿果糖后测血中果糖浓度,往往呈持久性升高,而血中葡萄糖降低,并可诱发低血糖症。血浆胰岛素亦低,且不受胰升糖素刺激而使血葡萄糖上升,血中乳酸亦低,但生长激素升高,可能由于低血糖刺激所致。血磷降低,部分由于磷排出增多。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 如能及早诊断,1岁前开始不给蔗糖及果糖,可使本症渐减轻,以至缓解。长期坚持此治疗,可望成长为成人。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
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