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高缬氨酸血症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hypervalinemia
拚音 GAOJIEANSUANXUEZHENG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,代谢及营养疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 高缬氨酸血症为支链氨基酸代谢缺陷病之一。
中医释名
西医病因 本症可能属常染色体隐性遗传性疾病。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 新生儿出生后2个月即表现嗜睡呕吐、眼球震颤以及体格和智力发育迟缓。给予亮氨酸或异亮氨酸负荷后,未发现支链氨基酸氧化代谢异常。给患者以缬氨酸负荷可出现脑电图异常,可能是缬氨酸积蓄的毒性作用。虽然氨基酸的转氨基作用需要维生素B6作辅酶,目前未发现患者有缺乏维生素B6的证据。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 患者周围血白细胞缺乏缅氨酸转氨酶,但亮氨酸、异亮氨酸、蛋氨酸和苯丙氨酸的转氨基作用正常,提示支链氨基酸的转氨基作用具有基质的特异性,可能有几种氨基转移酶共存或同一转氨酶有若干不同的作用点。
尿 患者血、尿缬氨酸浓度升高,但尿α酮异戊酸排泄正常,尿和汗液也无特殊气味。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 使用大剂量维生素B6治疗无效。应用低缬氨酸饮食可使症状明显好转,但须尽量使改善生化异常与保证生长发育需要达到平衡。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 高缬氨酸血症1963年wada等报道1例。
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