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枫糖浆尿病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) maple syrup urine disease
拚音 FENGTANGJIANGNIAOBING
别名 糖槭浆尿病,
西医疾病分类代码 遗传性疾病,代谢及营养疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 枫糖浆尿病,又称糖槭浆尿病,是支链酮酸脱羧酶缺陷引起的氨基酸代谢障碍病,由于该酶缺乏,使支链氨基酸氧化脱羧障碍而致血、尿多种有机酸蓄积。
中医释名
西医病因 本病为较少见的常染色体隐性遗传病。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 在新生儿期用枯草杆菌ATCC 6051及4-氮亮氨酸作细菌抑制试验进行普查筛选,可早期诊断枫糖浆尿病。
发病
病史
症状
体征 多数病例于生后3—5d起病,表现为呕吐,喂养困难,呼吸不规则,惊厥,低血糖,去大脑强直,病情很快恶化。尿中有特殊的枫糖浆味,因采用尿三氯化铁试验本病也可呈阳性反应,故应与苯丙酮尿症鉴别。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 因食物中不易去除支链氨基酸,饮食治疗困难。宜用含有三种低量的支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸、濒氨酸均为必需氨基酸)的合成饮食治疗。及早治疗可得良好效果。变异型枫糖浆尿病患者(其白细胞支链酮酸脱羧酶的活力约为正常人的40%)的临床症状较轻,用维生素B1治疗(因硫胺吡咯磷酸是氧化脱羧作用的辅因子),可使患者血中支链酮酸降低至正常水平。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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