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多毛细胞白血病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hairy cell leukemia
拚音 DUOMAOXIBAOBAIXUEBING
别名
西医疾病分类代码 造血器及淋巴系肿瘤,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 多毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。这类白血病细胞肥浆有不规则的突此相差显微镜及电镜T,表现为丝状绒毛突起,故被称为“多毛细胞”。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 多见于>40岁的男性。
强度与传播
发病率 本病仅占各种白血病的1%以内。
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 依据为临床特征和多毛细胞的存在。位相显微镜活细胞观察,扫描和透射显微镜观察可用以鉴定多毛细胞。骨髓活检观察有助于本病诊断,而各种细胞化学和免疫学检查也有助于诊断,但并非绝对可靠的诊断依据。
发病
病史
症状
体征 临床以脾大伴全血细胞减少为特征。本病起病隐袭,进展缓慢,常见症状为腹部不适、乏力、体重下降、出血等,患者多数有中度以上脾大,而淋巴结肿大则相对少见。贫血症状多见少数可见皮肤瘀点或被斑,皮肤病损。严重的伴粒细胞及单核细胞数减少,常有感染。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 约2/3的患者周围血象呈全血细胞减少,淋巴细胞数增高,约20%的患者就诊时有5%—15%的毛细胞,但百分数波动甚大。骨髓穿刺常呈干抽,诊断应同时进行骨髓活检。特征性的多毛细胞在涂片边缘才能较多见到。骨髓切片中呈弥散或斑状浸润。常伴网状纤维增多。多毛细胞具有下列特征:细胞直径10—25μm,核单个圆而居中,脑浆浅蓝色,边缘不规则较模糊,部分可见多毛现象。扫描和透射电镜下细胞边缘有长微纤毛状突起,可见到核糖体-板层复合体,中间卷起来的多板层上附核糖体,外裹以粗内质网。于少数慢淋及急单中亦可出现这类结构。体外活体染色于位相显微镜下亦可见到有纤毛状突起的毛细胞。多毛细胞过氧化物酶和氯醋酸菜酚A5D酯酶为阴性;过碘酸-雪夫(PAS)染色呈弱阳性,以磷酸菜酚AS-BI为基质的酸性磷酸酶染色有部分病例呈阳性反应,其中部分阳性细胞耐酒石酸。α醋酸萘酚和α-J酸萘酚的阳性反应也不被抑制。多数毛细胞具有B细胞特征。膜表面可有免疫球蛋白(smlg),能与鼠红细胞形成玫瑰花。少数可呈现T淋巴细胞的特征。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 本病的治疗措施包括脾脏切除术和烷化剂、干扰素治疗。以及支持疗法等。对年龄较大,脾肿大不明显,粒细胞绝对数低的患者可暂不予特殊处理。平均生存时间5—6年。对血细胞和血小板低而脾脏肿大以致引起症状者,则应考虑采用脾切除术以改善症状。目前认为小剂量苯丁酸氮芥(4mg/d),长期口服6个月以上,适用于脾切除后疗效不佳者。α干扰素对部分患者有效。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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