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弥漫性硬化
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) diffuse sclerosis
拚音 MIMANXINGYINGHUA
别名 Schilder病
西医疾病分类代码 脑部疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 弥漫性硬化是脑白质中有广泛脱髓鞘的疾病。主要见于儿童,以视力障碍、进行性精神紊乱、痉挛性瘫痪、惊厥发作等为主要症状。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 本病可发生于任何年龄,但以儿童及青年人为多见。性别无明显差异。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 本病的病理特征是大脑半球白质中有界限分明的广泛脱髓鞘,而皮质下的弓形纤维受累较轻或正常。两侧病变常不对称,以一侧枕叶为主,顶、颞、额区亦可受累。在慢性病例,可以发现小的斑状病灶融合而成为大片髓鞘脱失。在新鲜的病变可以看到血管周围炎性细胞浸润。急性病例可以发生脑水肿,引起颅内压增高。有些病例除大脑半球的弥漫性病灶外,视神经、脑干脊髓可见到散在、典型的多发性硬化脱髓鞘斑,称为移行性硬化。上述病理现象可以说明弥漫性硬化是多发性硬化的一个类型,而以移行性硬化为两者的中间型。此外,有些病例病变部位的髓鞘脱失呈同心环状分层排列,各层之间以相对正常的髓鞘保留区为间隔,如树木的年轮状。称为同心圆性硬化(Balo病).也是一种多发性硬化的变异型。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 1.幼儿及儿童多见,可有家族史。
2.慢性或亚急性发病,病程为进行性。
3.以两侧大脑半球白质弥散性损害为主征,常有皮层癫痫发作和肢体瘫痪等。病变多自构叶或额叶开始,向前或向后发展。晚期可有智能衰退及去大脑皮层状态。
4.脑脊液正常,少数可有细胞数及蛋白含量轻度增高。
西医诊断依据 在儿童或青年人具有急性发病或逐渐进展的皮质性黑蒙,特别是伴有精神障碍,痉挛性瘫痪及惊厥时,诊断并不困难。如起病部位不在枕叶,视力无损或至晚期才出现,则诊断上有一定困难。急性起病的病例需要同散发性脑炎相鉴别;有颅内压增高表现时要同脑瘤相鉴别。同亚急性包涵体脑炎鉴别有时困难,在这种情况下,脑电图、头颅CT检查及麻疹病毒补体结合试验有一定价值。
发病
病史 罕见家族史。
症状
体征 急性起病,但以渐进者为多见。因病变多起自枕叶,所以常有视野缺损、同侧偏盲,最后导致皮质性黑蒙。当病变累及额、颞、顶叶时。可发生精神异常、惊厥、肢体瘫痪、假性球麻痹、皮质性聋及失语等。当视神经受累时可出现视神经萎缩。脑水肿时可出现颅内压增高、视乳头水肿。晚期则呈痴呆及去大脑皮质状态。病情多持续进展或间断性加重。偶可多年停止进展或轻度好转。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液 脑脊液检查一般正常,但有时单核细胞和蛋白可轻度增多。
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:症状和体征改善。
预后 多数病人于发病数月或数年内死亡,但有的病人的存活期可长达10年以上。
并发症
西医治疗 治疗:主要是对症治疗。肾上腺皮质激素值得试用。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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