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叶酸缺乏的巨幼细胞贫血
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) megaloblastic anemia of folate deficiency
拚音 YESUANQUEFADEJUYOUXIBAOPINXUE
别名 营养不良巨幼细胞性贫血
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 叶酸缺乏的巨幼细胞贫血是一组因叶酸缺乏,导致DNA合成障碍引起的巨幼细胞贫血。主要临床表现有巨幼细胞贫血和舌炎。
中医释名
西医病因 叶酸是一种水溶性的B族维生素,化学名蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid),叶酸在嘌呤和嘧啶核苷酸及DNA的合成,以及氨基酸的互变过程中起重要的辅酶作用。人体所需的叶酸来源于食物,绿叶蔬菜、水果、瓜、豆及动物的肝、肾和酵母等。食物如在水中烹煮过久能破坏大部分叶酸。正常成人每日所需叶酸量估计至少为50μg;联合国世界卫生组织推荐每日需要摄取的叶酸量为:成人200μg,婴儿4O—60μg,儿童100μg,孕妇400μg,哺乳期妇女300μg。一般食物中叶酸的含量已足够人体所需。叶酸被吸收后,在肝脏中以聚谷氨酸的形式贮存。正常成人体内叶酸贮存总量约为5—20mg,其中约半数在肝脏中,所以体内贮存量仅可供3—4个月需用。 引起叶酸缺乏的原因如下: (1)营养因素:一般营养不良性巨幼细胞贫血主要是叶酸缺乏引起的。婴儿单纯以羊乳、奶粉或蒸发乳喂养,成人以谷类为主食,很少进食新鲜蔬菜、瓜果和肉食,再加上烹调不合理,极易引起叶酸缺乏。长期纵酒者、慢性病患者及长期接受血液透析的尿毒症病人因进食少,透析丧失也可引起叶酸缺乏。营养不良引起叶酸缺乏可同时合并其他营养素的缺乏,如铁、维生素C、B1和B12等。 (2)需要量增加:婴儿生长快速,如有感染时叶酸需要量相对比成人高。妊娠后期叶酸需要量可超过平时的5—10倍,哺乳、溶血性贫血、恶性肿瘤、铁粒幼细胞贫血、甲状腺功能亢进及银屑病等都能增加机体对叶酸的需要量,如食物中缺乏叶酸而体内贮存又不足,即可发生巨幼细胞贫血。 (3)肠道吸收障碍:食物中的聚谷氨酸叶酸不能直接被吸收,必须经小肠分泌的结合酶γ左旋谷酰胺羟基肽酶将它变成单谷氨酸叶酸后方能被吸收,吸收部位主要在空肠的近端。某些肠道疾病如麦胶肠病、乳糜泻、热带口炎性腹泻、小肠切除等都可引起肠道吸收叶酸障碍。 (4)药物:某些药物可影响叶酸吸收或干扰叶酸代谢而发生巨幼细胞贫血。抗癫痫苯妥英、抗结核药异烟肼、环丝氨酸及催眠药苯乙哌酮等,可能通过干扰聚谷氨酸叶酸在肠内分解而影响叶酸吸收。甲氨蝶呤能抑制二氢叶酸还原酶,阻碍叶酸被利用,三氨蝶呤、乙胺嘧啶和三甲氧苄二氨嘧啶也有类似甲氨蝶呤的作用。
中医病因
季节
地区 在中国叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血远比维生素B12缺乏引起者多见,散发于全国各地。
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 营养不良性巨幼细胞性贫血诊断标准:
1.有缺乏叶酸或维生素B12的病史,如摄入不足(偏食、营养不良),吸收障碍(胃次全切除、肠大幅度切除、严重胃炎、慢性腹泻、阔节裂头绦虫病或肠内细菌异常繁殖),或需要量增加(如妊娠、溶血及某些肿瘤患者,两岁以内的婴幼儿)。
2.除一般贫血症状外尚有舌炎、舌乳头萎缩、食欲不振、腹泻等消化道症状,可有轻度黄疸。维生素B12缺乏时可有神经系统症状。
3.血象:贫血为大细胞性,白细胞及血小板也可减少。红细胞大小不等,大的红细胞常呈椭圆形,中心淡染区消失。中性粒细胞有核分叶过多,还可能见到巨大血小板。
4.骨髓有红细胞系统增生及出现巨幼红细胞;粒细胞及巨核细胞亦有巨幼,如巨大的杆状核粒细胞及分叶过多的巨核细胞。
5.有条件时测定血清维生素B12(低于59pmol/L即80pg/ml,正常值110~332Pmol/L,即150~450pg/ml)或叶酸(低于7nmol/L即3ng/ml,正常值15~44nmol/L即6.5~19.6ng/ml)。
6.经叶酸或维生素B12治疗有效。
7.须除外某些药物(如抗代谢类药物、PAS、苯妥因纳、巴比妥盐)的影响、恶性贫血、红白血病及某些引起红细胞系统巨幼样变的疾病,如铁粒幼细胞性贫血、溶血性贫血及“白血病前期”等。
西医诊断依据 根据临床表现、血象和骨髓象有巨幼细胞贫血的特点。确定叶酸缺乏,可依据下列方法:治疗性试验:用小剂量叶酸0.2mg/d肌注,如果贫血是叶酸缺乏引起的,即可观察到网织红细胞的上升和巨幼(红)细胞形态的消失。维生素B12缺乏者对小剂量叶酸无效。
发病
病史
症状
体征 叶酸缺乏的主要临床表现有巨幼细胞贫血、舌炎,但没有神经系统表现。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 血清和红细胞叶酸测定:可用微生物法或核素放射免疫法测定。患者血清叶酸和红细胞叶酸量常低于正常。
尿 (1)亚胺甲酰谷氨酸(FIGlu)排泄试验:叶酸缺乏时,组氨酸转变为谷氨酸的过程受到干扰,其代谢中间产物FIGlu的产生增加并从尿中大量排出。受检者口服组氨酸20g后如尿中无或含极少FIGlu,可排除叶酸缺乏的可能。 (2)叶酸吸收试验:正常人从尿中排出口服时酸剂量的32%—41%;如排出量<26%表示肠道对叶酸吸收有障碍。
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:经治疗后症状消失,血红蛋白高于1OOg/L(1Og/dl),红细胞高于3.5×1O12/L(350万/mm3),血及骨髓之巨幼变消失。
2.好转:症状减轻,血红蛋白增加30~50g/L,(3~5g/dl),红细胞增加1.0~1.5×1O12/L(100万~150万/mm3)。
预后
并发症
西医治疗 首先去除病因。叶酸治疗常用剂量为每日5—10mg,疗程最好3—4月。对叶酸有抗药者,可用四氢叶酸每日3—6 mg肌注。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防 预防原则:婴儿应提倡母乳喂养和合理喂养,及时添加辅食品,积极控制和预防感染;孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质,妊娠后期可常规补充叶酸;在营养性大红细胞贫血的高发区,应积极宣传改进食谱;对慢性溶血性贫血及长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗。
历史考证
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