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假性甲状旁腺功能减退症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) pseudo hypoparathyroidism
拚音 JIAXINGJIAZHUANGPANGXIANGONGNENGJIANTUIZHENG
别名
西医疾病分类代码 内分泌系统疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 假性甲状旁腺功能减退症是一种少见的由于甲状旁腺靶体(主要包括肾、骨,特别是近端肾小管上皮细胞)对甲状旁腺激素作用不敏感而致的疾病,大多数认为由伴性显性遗传引起。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群 以女性较多见。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 假性甲状旁腺机能减退症的诊断标准:
本病对甲状旁腺激素有耐性,除具有甲状旁腺机能减退症的临床与实验室特征外,尚应具有下列几点:
1.系显性遗传代谢性骨病,可有家族史。
2.躯体畸形如身材矮小肥胖、斜视、掌(跛)骨短小(第4掌骨常见)、短指(趾)等。
3.智力减退。
4.注射甲状旁腺激素后尿磷及cAMP排量无增多。
西医诊断依据
发病
病史
症状 病人体态矮小,呈圆脸、短颈,第四及第五掌骨及指骨缩短,另常有白内障、皮下组织钙化、智力发育延迟,以及低钙性手足抽搦症。血甲状旁腺激素测定结果明显高于正常,注射外源性甲状旁腺激素(PTH)既不导致肾脏排磷的增加,也不使肾性环磷腺苷(cAMP)排泄增加为本病特点,据此也提示肾小管上皮细胞对PTH无反应。血磷水平明显升高,血钙一般不一定明显降低。近来有人报告本病患者血1,25-(OH)2D3水平较低,注射1,25-(OH)2D3可以部分纠正本病患者尿磷排泄过少的情况,同时肾小管上皮细胞的cAMP可能与25-(OH)D3转化为1,25-(OH)2D3有关,因此推测25-(OH)D3转化为1,25-(OH)2D3障碍也是本病发病机制之一。病人偶尔也可出现甲状旁腺激素过高的一些症状,例如纤维囊性骨炎等。
体征
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 需与本病鉴别诊断的疾病有:①特发性甲状旁腺功能减退:一般无异常体型及短指(趾)畸形,血PTH水平低,注射PTH后尿磷及肾性cAMP排出明显增加。②假-假性甲状旁腺功能减退症:本症实际上为假性甲状旁腺功能减退症的“不完全型”。临床症状与假性甲状旁腺功能减退相似,但无抽搐,且血钙、磷正常。尿磷或尿钙排出正常也可资鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:手足搐搦停止发作,低血钙症候群明显减轻或消失,血钙、磷维持正常。
预后
并发症
西医治疗 治疗本病与治疗甲状旁腺功能减退症基本相同,但一般所需维生素D量比原发性甲状旁腺功能减退症要少,加服钙剂可维持正常血钙水平,改善症状。治疗期间宜经常测定血钙、磷及尿钙等以调节用药,防止高钙血症的发生。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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