| 疾病名称（英文) | gastrointestinal amyloidosis |
| 拚音 | WEICHANGDAODIANFENYANGBIAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 胃肠道淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积于胃肠道所致的疾病。胃肠道全部和各层均可发生淀粉样变，引起舌肥大或变硬，食管、胃、肠蠕动减慢、梗阻、溃疡、出血、吸收不良和腹泻等症状；也可引起肝脾肿大，但一般无严重功能障碍。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 胃肠道淀粉样变的确切发病机制不甚清楚。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 淀粉样蛋白只沉积于细胞之间，在光学显微镜下是一种均质状的，无一定形状的嗜酸性的玻璃透明状物质，HE染色呈粉红色。淀粉样蛋白可浸润全身任一器官，受累脏器因之肿大而呈蜡样。淀粉样变性分原发性和继发性两类。原发性者倾向于结节性沉积，主要累及舌、心血管系统、皮肤、平滑肌、骨骼肌等，约70％累及消化系统；继发性者常由多发性骨髓瘤、结核、霍奇金病等引起，多累及肝、脾、肾、肾上腺等，约55％的继发性者累及消化系统。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 本病的诊断有赖于病史、症状和实验室检查结果。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 淀粉样蛋白在消化道的沉积可从四个方面影响消化系统并产生临床症状。 （1)淀粉样蛋白在血管壁沉积，逐渐使血管腔狭窄和闭塞，导致粘膜缺血坏死而发生溃疡，由此而致的肠段梗死或穿孔则罕见。但此基础上可致肠粘膜糜烂、溃疡、出血和蛋白质丢失。 （2)淀粉样蛋白在粘膜肌层和肌层纤维间沉积，导致肌纤维被挤压而萎缩，失去运动能力；也可导致被浸润器官的肿大。病变累及舌者，可致巨舌，舌僵直而致影响咀嚼、吞咽和说话功能；舌表面可有溃疡，舌质有齿印；病变呈瘤样沉积于胃肠道者，可致胃肠道梗阻。病变导致食管运动能力减退时，可发生食管扩张无力和吞咽困难；胃受累时可致胃蠕动减慢，排空延迟，食欲减退和食后上腹饱胀：肠运动功能障碍时可产生腹泻或便秘，以及吸收不良等症状。 （3)支配胃肠道的神经受累时，可影响消化器官的分泌和运动功能。支配胃和胰腺的神经受累时，可致消化液分泌减少，引起消化不良症状。支配小肠的神经受累时，可致小肠运动障碍，引起小肠吸收不良综合征，发生脂肪泻和维生素B12吸收不良。 （4)淀粉样蛋白沉积于腹膜、肠系膜或网膜时，可致渗出性病变而产生腹水。胃肠道淀粉样变是全身性淀粉样病变的一部分，因此尚有其他器官受累的临床表现。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查：胃肠钡餐检查可见食管、胃或小肠扩张，蠕动减弱和排空减慢。按胃肠道受累的范围和程度不同，可见胄内溃疡、充盈缺损；小肠粘膜增粗、狭窄或溃疡；结肠袋形消失等。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 一般出现血清白蛋白降低。继发于多发性骨髓瘤者蛋白电泳常有单克隆免疫球蛋白，即M蛋白。IgG增高亦多见。血沉多增速。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | 内镜检查：食管、胃淀粉样变性病变，均可通过内镜和活组织检查获得确诊。 |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 活组织的HE染色或电镜检查可以确定淀粉样蛋白的存在。直肠粘膜及粘膜下层作病理学检查，阳性率可达80％左右，而且安全、简便，为活检的首选部位。 |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 目前尚无有效的防治方法。治疗主要是去除原发病因。早期病例可试用青霉胺、秋水讪碱、肾上腺皮质激素、溶肉瘤素（sarcolysin)、环磷酰胺等治疗。局部有梗阻者可予手术治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
