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贲门失弛缓症
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) cardiac achalasia
拚音 BENMENSHICHIHUANZHENG
别名
西医疾病分类代码 消化系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 贲门失弛缓症是一种表现为食管神经肌肉功能障碍的疾病,其病理生理特征是食管蠕动减弱和消失,吞咽动作时食管下端括约肌(LES)松弛反应减弱。
中医释名
西医病因 病因尚未完全阐明,可能与食管壁Auerbach神经丛病变和食管外神经损害(如迷走神经及其中枢神经背核的变性)有关。目前认为前者的可能性更大。食管壁Auerbach神经丛病变,引起食管神经肌肉功能障碍,导致食管推进性蠕动与食管下端括约肌松弛的共济失调;食管体部的蠕动变为非推进性的,而LES也不能完全松弛,其结果引起食管内食物潴留和食管扩张。但是引起食管壁Auerbach神经丛病变的原因尚未明确,主要可能由某些慢性炎症或营养障碍,特别是维生素B缺乏所致。其他可能的原因有神经丛先天性减少或缺如、精神神经创伤、缺血或坏死性动脉炎等。
中医病因
季节
地区 较多发生在欧洲和北美。
人群 本病可发生于任何年龄,最常见于20—40岁。童年期少见,男女发病率相仿.
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 显微镜下可见食管壁肌间神经丛变性,並有单核细胞浸润,神经节细胞减少或缺如。迷走神经纤维亦见变性。在脑干中迷走神经背核的神经细胞减少或缺如。食管体明显扩张、延长,立呈不同程度的弯曲。管壁常变薄,但环肌可增厚。食管粘膜常有炎症,甚至溃疡形成,约5%—10%的患者可出现癌前性和癌性变化。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 贲门失弛缓症诊断标准:
1.间歇性、非进行性吞咽困难;营养状况保持一定水平,无恶液质。部分患者进食液体食物较固体食物通过更加困难。
2.X线钡餐检查食管明显扩张、延长或弯曲,无蠕动波。食管下段至贲门部1~3cm段呈对称型漏斗状狭窄,粘膜纹正常,胃底部无其它异常。
3.食管镜检查食管明显扩张,在扩张的食管下段可见食管腔呈环形狭窄。粘膜光滑,粘膜下无浸润。
具备以上各项而可排除硬皮病、食管贲门癌淀粉样变性等情况者可确诊。
西医诊断依据 ①咽下困难和食物返流症状。②吞水时,在剑突下听不到或延迟听到水进入胃的声音。③食管X 线钡餐检查时食管下端呈锥形狭窄,上段食管扩张,胃泡区见不到空气,狭窄部于饮苏打水后放松。④乙酰甲胆碱试验阳性。⑤排除其他原因所致的食管下端梗阻,必要时应作食管镜、细胞学或活组织检查。
发病
病史
症状
体征 本病的主要症状有无痛性咽下困难、食物返流和胸骨后不适或疼痛等。咽下困难早期不显著,随病情发展而加重,流质和固体食物同样不易通过,在进食冷、辣等刺激性食物和情绪波动时更为明显。早期咽下困难时轻时重,时发时愈,自觉食物粘附于胸骨后或剑突下区;可突然获得缓解,有时则需饮水或作Valsalva动作(深吸气后,闭住声门或闭口并堵住鼻孔,作深呼气动作),以协助食物进入胃内。晚期食管异常扩大,咽下困难转为持续性,用上述方法也不能使食物进入胃内。约90%的患者有食物返流。随着食管的逐渐扩张,食物在食管内潴留时间延长,返流需待食物潴留至一定程度时才出现。返流物为发酵的食物、粘液和唾液。夜间返流可引起窒息而惊醒,有时并发吸入性肺炎肺脓肿,早期常出现胸骨后不适,呈间歇性,以后渐加重,但明显疼痛少见。有时由于食管弥漫性痉挛而使疼痛加重,或放射至心前区。酷似心绞痛。晚期食管扩张,疼痛减轻,且转为持续性胸部压迫感;此时极度扩张的食管可压迫气管、支气管产生气促或哮喘、压迫上腔静脉引起头颈部静脉回流受阻现象,压迫喉返神经产生声音嘶哑。晚间患者出现营养不良、维生素缺乏、体重减轻等,但罕有恶病质者。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断 ①食管X线钡餐检查:可见食管下端呈圆锥形狭窄,长约1—3cm,轮廓光滑,钡剂难以通过或呈线状进入胃内。食管上段无蠕动,呈不同程度的扩张、延长和弯曲,严重者食管迂曲呈“乙”字形,胃泡区见不到空气。潴留的食物可误为肿瘤性充盈缺损,应注意鉴别。②食管镜检查:可见食管粘膜潮红、增厚、糜烂,严重者可见息肉样改变,容易出血。应作活组织检查以除外癌瘤。③食管测压:本病的特征性表现为食管体部静止压力升高,整个食管无蠕动波,LES无松弛或松弛甚差,其压力增高常超过4kPa(30mmHg)。④乙酰甲胆碱试验:由于失去神经支配的平滑肌对此药的反应比正常人更为敏感。因此,给本症患者皮下注射3—10mg乙酰甲胆碱1—2min后,可出现食管强烈收缩,引起胸骨后疼痛,持续约30min,并可为阿托品所缓解,即为阳性结果。由于此症患者对乙酰甲胆碱较敏感,宜先用小剂量(3mg),如在20—25min内未获得阳性反应,可将剂量增大至6mg.最大剂量不超过10mg。疼痛发作时,食管X线钡餐检查可见蠕动异常强烈,食管下端失弛缓更为显著。食管测压可见其基础压力骤增。但在晚期食管异常扩张时,则本试验呈假阴性。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病应与食管弥漫性痉挛、食管下段癌、食管良性狭窄、硬皮病、皮肌炎等鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准 1.治愈:经手术或扩张术治疗,症状消失,食管功能正常。
2.好转:症状减轻或缓解。
预后
并发症
西医治疗 ①内科疗法:进食应少量多餐,富于营养和维生素的流质或半流质饮食,注意避免刺激性食物。神经质患者可适当地应用镇静剂。采用valsalva动作,以迫使食物进入胃内,可解除胸骨后不适,舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯可以解除痉挛性疼痛,加速食管排空。前列腺素E能降低LES的静止压力,有时对本病有效。晚期患者有营养障碍时,可用血清白蛋白、输液、输血和各种维生素治疗。②食管扩张疗法:可使70%—80%患者获得永久性的较长时间的症状缓解,但有时可引起食管穿孔,食管下端有溃疡者不宜用扩张疗法。扩张疗法有水银探条扩张法、静水扩张法和气囊扩张法三种,后两种效果较好,临床上应用较多。③外科疗法:经内科疗法不能缓解者,可考虑手术治疗。扩张疗法失败或不宜应用者是手术疗法的指征。Heller手术及其改良法(食管贲门粘膜外层肌切开术),术后胃液返流的并发率少,手术有效率高达94%。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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