全科主治医师《答疑周刊》2016年第18期
问题索引：
一、【问题】慢性粒细胞白血病怎样分期？
二、【问题】急慢性粒细胞白血病如何鉴别？
具体解答：
一、【问题】慢性粒细胞白血病怎样分期？
【解答】慢性粒细胞白血病（CML)是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。临床上，慢性粒细胞性白血病的分期有以下几个：
一、慢性期
(1)发病年龄在4岁以上儿童，以10～12岁较多见。男、女发病数无差异。起病缓慢。
(2)症状：可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等，亦可无全身症状，只在查血时被发现。
(3)体征：主要表现为脏器浸润，可见巨脾，肝肿大，淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。
二、加速期
主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期：
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中＞10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞＞20％
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
三、急变期
具备下述之一者可诊断为本期：此期临床症状、体征比加速期更恶化。
(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20％。
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％。
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％。
(4)有髓外原始细胞浸润。
二、【问题】急慢性粒细胞白血病如何鉴别？
【解答】急性白血病是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生，并释放至外周周血液中，造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血，肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。血象可见白细胞升高，红细胞和血小板减少或全血细胞减少，可见大量的幼稚细胞。病情发展较快，自然病程仅数月。
急性粒细胞白血病是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状是十分常见的，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血(DIC)的表现，尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡。化疗敏感(化疗耐药发生率<5%)，缓解生存期长，但早期死亡率高。
慢性粒细胞白血病（CML)是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)，主要涉及髓系。其临床特点是外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。常以脾脏肿大为最显著体征。可发生于任何年龄，但以中年居多，男性多于女性。起病缓慢，早期可无自觉症状，往往就医时脾脏已达脐平面上下，质地坚实，表面光滑，无压痛，脾梗死时可有明显压痛，并有摩擦音。早期可血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上。血小板多在正常水平，部分患者增多；晚期血小板渐减少，并出现贫血。骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红比例明显增高。
