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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第10期
来源:本站原创 更新:2018/9/14 字体:

儿科主治医师《答疑周刊》2019年第10期

问题索引:

【问题】

一、再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断!


二、再生障碍性贫血的治疗与预防!

具体解答:

一、再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

(―)诊断 再障的诊断需符合以下标准:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾大;③骨髓至少一个部位增生减低,或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检等检査);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征中难治性贫血、急性白血病、噬血细胞综合征、系统性红斑狼疮、脾功能亢进等。

诊断再障后,再进一步分急性或慢性,国内标准如下:

1.急性再障 亦称重型再障Ⅰ型。

(1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

(2)血象:血红蛋白下降较快之外,须具备下列三项中之二项:①网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L.(3)骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障

(1)临床表现:发病慢,贫血、出血、感染均较轻。

(2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为局。

(3)骨髓象:①三系或二系减少,至少一个部位增生不良。如增生良好,红系中晚幼红细胞比率增多,巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

慢性再障在病程中病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。

(二)鉴别诊断 全血细胞减少还见于多种疾病,应注意鉴别诊断。

1.骨髓增生异常综合征 表现为难治性贫血的患者多呈慢性进行性贫血,伴有出血,全血细胞减少。但本病骨髓象显示有二系以上病态造血,且骨髓一般是增生活跃,骨髓小粒非造血细胞正常。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 典型病例有血红蛋白尿,易于鉴别。但有不少病例无血红蛋白尿发作,外周血象也呈三系血细胞减少,易误为再障。但为溶血性疾病,网织红细胞百分率及绝对值均较高,骨髓红系增生,尿含铁血黄素检查及酸溶血试验阳性,有助于鉴别。

有的病例可先表现再障,以后却为亦有先为后为再障,或者同时兼有,称为再障-PNH. 3.急性白血病 部分急性白血病患者白细胞不增多可误诊为再障,但急性白血病常有肝脾大、骨髓增生活跃,或增生极度活跃,白血病细胞为主可资鉴别。

4.急性造血功能停滞 见于某些病毒如肝炎病毒、EB病毒、人微小病毒B19、CMV病毒等感染后,或其他严重细菌感染如败血症等,在病程中突发红细胞乃至全血细胞减少,网织红细胞降至0,骨髓红系明显减少,可类似再障。骨髓中早期即出现巨大原始红细胞,病程多为自限性。

5.骨髓转移瘤 当癌瘤转移到骨髓时,也可导致造血功能减低,全血细胞减少,此时多为癌瘤晚期,临床可有发热,骨髓中有成簇的转移瘤细胞,并有原发肿瘤的相应表现。

6.噬血细胞综合征 血象三少外,多有发热,肝、脾、淋巴结肿大,甘油三酯升高、纤维蛋白原降低,骨髓或淋巴结等可见噬血细胞。

7.系统性红斑狼疮 有时出现三少,但多有发热,多系统损害,ANA、dsDNA、阳性,SR加快、CRP升高等。

8.脾功能亢进 多种疾病可致脾大,出现1~3系血细胞减少,须与再障鉴别。一般脾功能亢进者,都有相应的原发疾病表现,如脾大、肝病等。骨髓大多增生活跃,可有成熟停滞。

二、再生障碍性贫血的治疗与预防

治疗原则是:早期诊断,早期治疗,分型治疗,联合用药,维持治疗,合并症治疗及坚持治疗。

(一)病因治疗 对有病因可查者,要尽可能去除病因,或停止接触或服用有害药物、化学品或放射线。

(二)一般治疗

1.防治感染 再障由于中性粒细胞减少,免疫异常等易致感染,黏膜出血、溃疡,细菌易于侵入,尤其应注意防治一些机会致病菌(如真菌等)所致的严重感染。

2.成分输血 贫血重者予输浓缩红细胞,保持血红蛋白在60~80g/L有利于造血恢复。血小板或有严重消化道出血血尿、颅内出血的可能者、严重感染者即使血小板>30×109/L,应予输血小板。

(三)造血干细胞移植 重型再障,如果有适合的供者可选择造血干细胞移植。

(四)药物治疗 目前主要以免疫抑制剂为主的综合治疗,其疗效与造血干细胞移植基本相当。

1.免疫抑制治疗 常用以下免疫抑制剂单独或联合应用。

(1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):为重型再障首选的免疫抑制剂,有效率31%~81%.(2)环孢素A(CyclosporinA,CSA):重型再障时常与ALG/ATG联合应用,慢性再障单独应用或与中药联合应用。

(3)皮质激素:单独应用效果不佳,常与ALG/ATG联合应用,可减少ALG/ATG副作用。

(4)大剂量丙种球蛋白:可单独或与其他药物联合应用。

(5)强免疫抑制治疗(IST):常用ALG/ATG+CSA+甲基泼尼松龙联合应用,有效率可达70%~86%.(6)其他:抗T淋巴细胞单克隆抗体(MoAb-T)、骁悉等。

2.造血生长因子 如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作为辅助治疗用。

3.刺激造血干细胞的药物 雄激素常用于慢性再障,急性再障是否应用意见不一。

4.改善造血微环境药物 常用药物有硝酸士的宁、一叶秋碱、654-2等。

5.中医中药辨证施治 对慢性再障有较好疗效,对急性再障可起一定的辅助治疗效果。

(五)预防

1.尽量避免应用对造血系统有损害的药物。

2.避免与放射线、化学毒物接触。

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