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骨肿瘤(原发性骨肿瘤,骨软骨瘤,软骨肉瘤,骨巨细胞瘤,骨肉瘤)
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:
( 关键词:原发性骨肿瘤;骨软骨瘤;软骨肉瘤骨巨细胞瘤;骨肉瘤 )

骨肿瘤有原发性及继发性两大类。从发病率来看,后者比前者多见。恶性原发性骨肿瘤约占人体全部恶性肿瘤的1%,虽较为少见,但多发生于青壮年,在大范围手术治疗(如截肢、关节解脱术)后,不仅致残,而且仍有较高的死亡率,因此早期诊断及早期治疗十分重要。

  一、原发性骨肿瘤的分类

  原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础,主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质,再结合临床及X线改变,进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同,又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类(表17-1)。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤,但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似,易与骨肿瘤混淆,故常在骨肿瘤中予以叙述。

表17-1 常见骨肿瘤分类

分 类

良 性

恶 性

成骨性肿瘤 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤 骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤
成软骨性肿瘤 软骨瘤(单发、多发)、软骨瘤(单发、多发)、良性软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤
多核巨细胞 良性骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤
骨髓源性肿瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤
结缔组织性肿瘤 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 纤维肉瘤
脉管组织性肿瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管内皮瘤、血管外皮瘤
脂肪组织性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤
神经组织性肿瘤 神经鞘瘤神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤
脊索源性肿瘤 脊索瘤
瘤样病变 孤立性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿

  二、常见的骨肿瘤

  (一)骨软骨瘤

  骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨(osteocartilaginous exostosis),是指发生在骨表面,表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起。骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的1/3。本瘤多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多发性者,其形态学基本相似。

  病变

  本瘤好发于四肢长骨的干骺端,尤以股骨下端、胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端,而位于手足骨者极少。

  肿瘤大小不等,直径一般为3~4cm,大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种,从骨表面向外隆起,表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊,一般可分为三层。①表层为一薄层纤维组织组成,即软骨膜,和相邻骨膜相连;②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成,其厚度随患者的年龄而异,年龄越小,软骨帽越厚;在成年人,软骨帽很薄,或几乎消失,其厚度多在1~5mm之间,镜下与正常软骨骺板相似,表层软骨细胞及基质组织较不成熟,愈近底层愈成熟,交界处的成熟软骨细胞排列成柱状,并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体,常占肿瘤的大部分,由海绵状松质骨组成,骨小梁间多为纤维组织,有较丰富的毛细血管网(图17-3)。基底部下方与正常骨相连。

图17-3 骨软骨瘤

图示特征性的三层结构,即最表浅的纤维层,中间的软骨层(软骨帽)和深部的松质骨 ×44

  临床病理联系

  骨软骨瘤一般无明显症状,只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大,软骨帽增厚至1cm以上,则须考虑恶变的可能,这在多发性者比单发性者多见。本瘤如手术切除不彻底,则易复发,多发生在1年或数年后。

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