一、原发性骨肿瘤的分类
原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础，主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，再结合临床及X线改变，进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同，又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类（表17-1)。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤，但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似，易与骨肿瘤混淆，故常在骨肿瘤中予以叙述。
表17-1 常见骨肿瘤分类
|
分 类 |
良 性 |
恶 性 |
| 成骨性肿瘤 | 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤 | 骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤 |
| 成软骨性肿瘤 | 骨软骨瘤（单发、多发)、软骨瘤（单发、多发)、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤 | 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤 |
| 多核巨细胞 | 良性骨巨细胞瘤 | 恶性骨巨细胞瘤 |
| 骨髓源性肿瘤 | Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤 | |
| 结缔组织性肿瘤 | 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 | 纤维肉瘤 |
| 脉管组织性肿瘤 | 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 | 血管内皮瘤、血管外皮瘤 |
| 脂肪组织性肿瘤 | 脂肪瘤 | 脂肪肉瘤 |
| 神经组织性肿瘤 | 神经鞘瘤、神经纤维瘤 | 恶性神经鞘瘤 |
| 脊索源性肿瘤 | 脊索瘤 | |
| 瘤样病变 | 孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿 |
二、常见的骨肿瘤
（一)骨软骨瘤
骨软骨瘤（osteochondroma)又名骨软骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis)，是指发生在骨表面，表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起。骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的1/3。本瘤多见于11～20岁，约占40％。有单发性（孤立性)及多发性两型，其中以单发性远为多见，多发性者为常染色体显性遗传性疾病，多处长骨受累，并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多发性者，其形态学基本相似。
病变
本瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨下端、胫骨上端最为多见，其次为肱骨上端，而位于手足骨者极少。
肿瘤大小不等，直径一般为3～4cm，大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种，从骨表面向外隆起，表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层。①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网（图17-3)。基底部下方与正常骨相连。
图17-3 骨软骨瘤
图示特征性的三层结构，即最表浅的纤维层，中间的软骨层（软骨帽)和深部的松质骨 ×44
临床病理联系
骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚至1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者比单发性者多见。本瘤如手术切除不彻底，则易复发，多发生在1年或数年后。
