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病理学第十七章 骨关节疾病总论
来源:医学全在线 更新:2007/8/25 字体:
骨关节疾病种类很多,包括发育障碍、损伤,炎症、代谢和内分泌紊乱以及肿瘤和瘤样病变等。本章主要介绍骨折愈合、常见骨肿瘤、佝偻病和骨软化症、类风湿关节炎和大骨节病。为了便于理解本章的内容,兹复习骨和关节的基本结构,着重于与病变有关的内容。

  骨是一种特殊的结缔组织,由多种细胞和细胞间的骨基质组成。

  1.骨基质(bone matrix)由有机物质和无机盐构成。包括:①胶原纤维,约占90%,主要是Ⅰ型胶原;②蛋白多糖(proteoglycan),构成胶原纤维间的无定形物质;③骨盐(bony salt)主要是羟磷灰石。

  2.骨的细胞成分 包括:①骨母细胞(osteoblast):胞浆内有丰富的粗面内质网和核蛋白体,合成前胶原蛋白,经高尔基器加工后,释出细胞外,进一步形成胶原纤维。另外,还合成和分泌蛋白多糖。一旦有机骨基质形成,钙化亦即开始。骨母细胞中有大量线粒体,其基质中含有丰富的钙磷颗粒(焦磷酸钙)。骨母细胞富于碱性磷酸酶,具有焦磷酸酶的活性,可以水解焦磷酸盐,还可水解磷酸酯,提高局部钙和磷酸盐的浓度,形成过饱和状态,而促进钙化过程。电镜下,骨母细胞以分泌基质小泡的方式,释放其内容物,使有机骨基质钙化。近年发现骨母细胞合成骨钙蛋白(osteocalcin)和骨联蛋白(osteonectin),它们是维生素K依赖性钙结合蛋白,能促使矿物盐与胶原纤维的结合。骨母细胞有维生素D受体,还有甲状旁腺激素受体以及胶原酶和激活胶原酶等的血浆素原活素(plasminogen activator),表明它也可能参与骨质吸收。骨母细胞的大小、形态与其功能有关,在骨形成活跃时骨母细胞肥硕、呈立方或柱状;当骨形成静止时则变为扁平或梭形。②骨细胞(osteocyte):骨母细胞分泌骨基质的过程中自身被包埋在其陷窝之中而成为骨细胞。骨细胞除参与骨的合成外,也可能参与骨的吸收,往往可见陷窝周围有骨质溶解。③破骨细胞(osteoclast):来自单核巨噬细胞,为一种多核巨细胞,含有丰富的酸性磷酸酶、胶原酶和蛋白多糖酶等,具有吸收内和钙化软骨的功能。电镜下,破骨细胞的细胞膜在贴近被吸收骨的一侧形成密集的皱褶,称为皱褶缘(ruffled border),以增加骨质吸收的表面积。破骨细胞的细胞膜上有甲状旁腺激素和降钙素的受体,用以调节其功能。人的淋巴细胞可以产生破骨细胞激活因子(OAF),可诱导破骨细胞的形成和吸收骨质,前列腺素也可引起骨质吸收。

  骨的形成和吸收

  1.骨的形成通过膜内化骨和软骨内化骨两种方式完成,两者均需经过两个阶段,即先形成有机骨质,称为类骨(osteoid),继而钙化为骨质。现以长骨为例,说明上述二种骨形成方式。

  长骨由骨干和两端的骨骺端组成,在骨干的近骨骺处称为干骺端。在青春期末前,骨骺和骨干之间仍保留一层软骨板,称为骺板。在骺板软骨与干骺端之间有软骨化骨的过程,这是长骨增长的基础。软骨化骨是一个连续的过程,形态上分为四个区,即静止软骨区、增生软骨区,软骨基质钙化区和骨化区。在骺板近骨骺处软骨细胞依骨的长轴排列呈柱状,并不断增生和分泌软骨基质,而在近干骺端处软骨基质不断钙化,软骨细胞不断退化、死亡,并由破骨细胞吸收清除。同时血管及骨母细胞侵入,在正在清除的软骨基质表面有整齐排列成行的新生骨母细胞,不断形成类骨质,并进一步钙化形成骨质。青春期后(约17~22岁)骺板完全骨化,长骨停止生长,该处留有一条线形痕迹,称为骺线。骨内、外表面均被覆一层骨膜。骨外膜由致密的结缔组织构成,其深层的间叶细胞可分化为骨母细胞形成类骨和骨质,这种骨形成过程称膜内化骨。骨内膜被覆骨髓腔面和骨小梁表面,为薄层的结缔组织,间叶细胞排列呈单层如扁平上皮,亦能分化为骨母细胞,骨内膜还有破骨细胞。

  2.骨的吸收矿物质和有机骨基质成分是同时被吸收的,主要由破骨细胞完成。被吸收的骨质表面形成凹陷,也称为Howship陷窝。类骨组织具有较强的抵抗力,不被破骨细胞吸收。

  在整个生命过程中,骨组织在不断更新,骨的形成和吸收不断进行。幼年时新骨形成大于吸收,成人两者趋于平衡,老年人则骨质吸收明显大于形成,骨质日益疏松。

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第八节 神经系统代谢性疾病
急性放射病的临床表现及其病理基础
第十一节 心肌病
第十四节 先天性心脏病
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