Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统，来源于骨髓，由单核细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤、口腔、食管和阴道粘膜，是一种树突状细胞，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处。其直径约12μm，胞浆丰富，染伊红色，核形状不规则，有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫标记。电镜下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。
组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，故称之为Langerhans细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis)。
