骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一,此瘤生长活跃,对骨质侵蚀破坏性大,如得不到及时妥善的治疗,可造成严重残废而导致截肢,少数病例尚可转移而致命。
瘤组织循环丰富,质软而脆性大,似肉芽组织,易出血,有纤维机化区及出血区。细胞组成为圆细胞及梭形细胞(即间质细胞),间有较大空隙,隙内有出血征象,并有许多巨大型多核细胞(核数10~200个),骨皮质变薄,有时穿过皮质扩大至软组织,切片检查应包括肿瘤各部分。目前,多倾向于把间质细胞作为该肿瘤的主质细胞。
按良性和恶性程度分为三度:
一度:约有一半的巨细胞瘤属于此类,为明显良性,巨细胞很多,少有细胞分裂,注意需全部肿瘤都是一度才能判断为一度肿瘤。
二度:恶性或良性不易区别,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。
三度:为明显恶性,发生较少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多。巨细胞较少而小,核数目亦少,一、二度可转化为三度。
上述分类方法系Jaffe于数十年前提出沿用至。但不少作者对此分类方法提出质疑:1.有些一度骨巨细胞瘤可以出现肺部转移(即所谓“良性转移”);2.二度的予后并不比一度差,相反,有些属一度肿瘤表现得更为活跃,进展更快,复发后肿瘤增长迅速,而组织学表现仍为一度;二度肿瘤中纤维细胞成份增多,有人认为是一种自愈倾向的表现;3.至于原发的三度巨细胞瘤是否为一独立的疾病尚属疑问,或许即是纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。一、二度巨细胞瘤的恶变当属别论。
一、临床表现及诊断
邻近关节的肿瘤,生长缓慢,局部可有肿胀,疼痛及压痛,关节活动度常受限,瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛。
X线片表现:骨骺处有局限的囊性改变,一般呈溶骨性破坏,也可有“肥皂泡”样改变(图3-232),其扩展一般为软骨所限。不破入关节,少有骨膜反应,肿瘤范围清楚,初发时病变在骨骺内旁侧,发展后可占骨端的全部,骨皮质膨胀变薄,有的可以穿破,进入软组织。X线片可显示其一般特点,但仍不足以确诊。
图3-232 桡骨下端巨细胞瘤
二、治疗
(一)局部切除 如病变部分切除后对功能影响不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。
(二)彻底刮除,50%氯化锌烧灼加植骨术
对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤,如采用单纯刮除植骨法,复发率可高达40~70%,所以不少学者采取破坏性的大手术,如连同关节面一起作瘤段切除,然后以尸体骨关节或人工假体置换,此法合并症多,如骨不连接,关节僵直,假体松动、感染等,可造成严重病废,甚至导致截肢。其实,所谓复发,乃手术刮除不彻底所致,为了减少复发,我们设计了如下方法:适当暴露肿瘤部位,直视下彻底刮除肿瘤组织,然后以50%氯化锌周道地烧灼骨壁,以杀灭残存瘤细胞,经用生理盐水彻底冲洗干净后,再用自体松质骨植骨(必要时植部分同种异体骨)。实验证明,50%氯化锌有较强的穿透能力,可杀灭5毫米深处的瘤细胞,且对植骨愈合无不良影响,刮除后的骨壳仍有良好的血液供应,保证了植骨的愈合。另外,关节四周的正常软组织附着不受任何影响,术后的关节功能得以保证。自1964年来,用此法处理130例骨巨细胞瘤,复发率下降至10%,个别复发病例经用同法处理,仍得到治愈。
(三)切除或截肢 如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢,有的切除肿瘤后失去关节作用,如股骨颈,可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。
(四)放射治疗 在手术不易达到,或切除后对功能影响过大者,如椎体骨巨细胞瘤,可考虑放射治疗,剂量要足够。有一定疗效,少数病人照射后可发生恶变。
经手术或放射治疗的病人,要长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。