软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合症。软骨瘤单发多见;多发较少见,并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。
一、临床表现及诊断
软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。
X线征象:发生于指(趾)骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征(图3-231)。发生于掌(蹠)骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应。
图3-231 指(掌)骨多发性软骨瘤
二、治疗
短管状骨的生内软骨瘤的病理改变可能表现相当恶性,但实质属于良性。躯干或四肢长骨内生软骨瘤病理检查时,可能表现相当良性,但却有10~15%的复发和恶性变率。在选择治疗方法时,应该注意,位于手、足部的软骨瘤,可行彻底刮除,50%氯化锌烧灼骨壁,并用松质骨碎骨片填充植骨,位于躯干和四肢长骨者,一般认为宜采用局部整块切除和植骨术。