一、脉络膜黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid )
为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤,多见于40~60岁,与性别或左右眼无关,可以发生于脉络膜的任何部位,但常见于眼的后极部。
临床上其生长有二种方式:
局限性:在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大,颈细头园的蘑茹状肿瘤。
弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起。
(一)临床表现
症状:肿瘤在周边部者,可以因为无视力异常而易被忽略,发生于后极部或虽在周边部,但已波及后极部者,可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。
眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶,很易被忽略。
视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔。
眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体、虹膜被肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍,眼压升高,发生继发性青光眼。
炎症:因肿瘤组织毒素的刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。
血管:在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。
有时可以出现自发性球内出血。
眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。
全身转移:多为血行转移,常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。
(二)病理:脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成,其所含黑色素不一,有者无色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多数血管丰富,有些血管较粗,但管壁很薄。因此,在大的肿瘤内,常可见出血及坏死。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤细胞组织形态。表18-2介绍Callendel的黑色素瘤分类法,这个分类虽然被多数人采用,但也有人持不同意见。医学全在线www.med126.com
(三)诊断
根据典型的临床表现、下列检查及病理检查,诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆,应注意鉴别诊断。
(四)治疗
手术疗法:最主要是早期诊断,及时摘除眼球,摘除时,视神经要尽可能剪长一些,因肿瘤有可能沿视神经蔓延,如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者,可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移,而且随访结果显示,不手术者的生存率并不低于手术者,因此主张对一眼因其他原因已失明时,建议暂不手术,给于免疫治疗。
表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类
细胞型别 | 细胞形状 | 核形状 | 核物质 | 核仁 |
正常黑色素细胞 | 分支状,树枝状 | 小而园或卵园 | 均匀 | 小,或无 |
良性痣细胞 | 园形,梭形 | 圆或梭形 | 均匀 | 小,或无 |
黑色素瘤细胞 | ||||
梭形A | 梭形 | 长而窄 | 均匀,有染色质簇集 | 小,边界不清 |
梭形B | 梭形 | 圆或卵圆、比A型宽 | 比A型粗,染色质边界清晰 | 界限清晰大于A型 |
上皮型 | 多角形,细胞质丰富 | 圆或椭圆比B 型宽 | 成簇,染色质边界清晰 | 界限清晰大于B型 |
表18-2 脉络膜黑色素瘤的分类(Callender)
Callender分类 | 肿瘤内的细胞 | 15年死亡率(%) |
梭形A | 梭形A细胞 | 5 |
梭形B | 梭形B细胞 | 25 |
上皮样 | 上皮样细胞 | 70 |
混 合 | 梭形B及上皮样细胞 | 60 |
表18-3 对可疑脉络膜黑色素瘤之诊断方法
方 法 | 黑色素瘤时所见www.med126.com |
间接眼底镜 | 脉络膜包块,可能合并有继发性视网膜脱离 |
视野检查 | 相应于眼底病变区之暗点 |
荧光眼底血管造影 | 瘤体内有血管供应,且有荧光渗漏 |
32P同位素扫描 | 同位素摄取比正常区高60-100% |
超声波 | 眼内为表面光滑半球形或蘑菇形隆起肿块 |
CT | 眼内半球形无钙化实性肿块,呈蘑菇形或扁平形,有视网膜脱离 |
眼压 | 瘤体增大时,眼内压增高 |
巩膜透照 | 瘤体部位不透光 |
免疫学检查法 | 核素标记McAb放射免疫显像阳性率高 |
表18-4 脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断
脉络膜黑色素瘤 | 脉络膜转移瘤 | 脉络膜血管 | 黄斑盘状变性 | |
病程 | 缓慢 | 较急 | 缓慢 | 急 |
病变形态 | 蘑茹状 | 扁平、弥漫 | 梭形、近乳头处最高 | 黄斑、隆起甚高 |
病变颜色 | 黄或黄棕色 | 灰白色 | 淡红色 | 暗灰色 |
视网膜脱离 | 早期即有 | 可 有 | 晚期可有 | 一般无 |
头痛 | 青光眼期才有 | 早期出现 | 继发青光眼时有 | 无 |
巩膜透照 | 不透光 | 可透光 | 可透光 | 可透光 |
非手术疗法
(1)免疫疗法:本病与免疫有关,可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹,细胞因子(rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、LAK细胞等进行攻击;也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限,甚至消失。其他免疫增强剂,如卡介苗、短小棒状杆菌,酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋米佐等都有增强免疫作用。
(2)其他非手术疗法:放射疗法、光凝疗法、光化学疗法、透热疗法、冷凝疗法及化学疗法等均不够确切。