少年性椎体骨软骨病,又称Scheuermann病,或青年性驼背。发病年龄在13~17岁,男性略多于女性,75%的病例发生在胸椎,特别是下胸椎;25%可累及胸椎与上腰椎,特别是下胸椎;25%可累及胸椎与上腰椎。发病率不明,据统计在军队中占6%;在产业工人中占8%。
诊断依据为①青少年;②驼背畸形必须超过35°以上;③至少有1个椎体前缘的楔形变要大于5°;④需连续影响3~5个椎体。
本病是一种自愈性的疾病,活动期约2年。如果已有驼背畸形,就不可能完全纠正,成年后早期继发骨关节炎。治疗的目的是防止畸形,保护脊柱不受压迫性损害,直至骺板发育成熟。过去采用长期卧石膏床的手法,现已少用。如初发时疾病较明显,可考虑用石膏床或石膏背心固定2~3月,以后用支架及操练背肌。如患儿无痛,可根据畸形来决定治疗,脊柱后突畸形小于45~50°时,只要做矫正体操即可;在50~80°时需用支架固定再加背肌训练。有极少数病人驼背明显,影响美观而需做脊柱矫形及融合术者。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。
椎体有三个骨化中心,即椎体中部的原发骨化中心及椎体上、下两端的继发骨化中心,后者被称为环形骨骺,出现在4岁以后,位于软骨板的边缘,使椎体与椎间盘分开。Scheuermann认为本病是环形骨骺的无菌性坏死,但已被否定。现比较公认的是Schmorl的解释。主要病变在椎间软骨。是因为在海绵质骨与软骨连结处存在着先天或发育性的缺陷,当过度负重时,椎间盘髓核突入椎体,破坏了椎体软骨板而造成生长的不平衡;同时椎间盘也失去了缓冲(保护)作用,使椎体前缘受到过度的压力,造成生长迟缓、椎体楔形变以及碎裂。椎体后缘则因有后关节突的保护而维持原来的高度,脊柱产生后突畸形。
驼背为主要症状,伴脊柱强直。颈常屈曲、肩下垂、胸廓狭窄而扁、肩胛骨突出。疼痛并不严重,常为隐痛。驼背畸形进行性发展至20岁之后。
X线表现 ①椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕,环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离;②多个椎体前方呈楔形变,伴Schmorl结节;③椎间隙轻度狭窄;④胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°~40°;⑤成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺(图1)。
图1 少年性椎体骨软骨病(Scheuerman病)
应与下列疾病相区别。
1.脊柱结核:为进行性骨破坏性疾病,椎体边缘模糊而不像骨软骨病那样增白。在大多数病人会出现椎旁脓疡。
2.姿势性驼背;这种驼背非固定性,很容易被动或自动纠正,X线上没有椎体的楔形变等。