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上皮样肉瘤
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:
概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由Enzinger首次报告。

诊断】 返回

  本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。

治疗措施】 返回

  本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。

  化疗、放疗无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。

  此瘤生长缓慢,术后10年生存率达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

病理改变】 返回

  1.肉眼所见 表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。

  2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。

临床表现】 返回

  好发20~40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。

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