一种以小肠粘膜内淋巴管的毛细管扩张为特征的综合征。罹患儿童和青少年。
淋巴管的畸形可以是先天性，也可以是获得性。在获得性的病例中，这种缺陷可能是继发的(如腹膜后纤维化，胰腺炎，缩窄性心包炎)。
症状，体征和诊断
早期的症状有大面积，但往往是不对称的浮肿以及轻度间歇性腹泻伴恶心，呕吐和腹痛。可能出现乳糜性渗出液和腹水。淋巴细胞减少，以及血清白蛋白，IgA和IgG显著降低。胆固醇可能低下。少数患者出现轻至中度脂肪泻，但右旋木糖的吸收是正常的。应用51铬标记的白蛋白可发现肠道蛋白的丢失。空肠活检显示特征性淋巴管扩张及毛细管扩张，以此可与其他蛋白质丢失性疾病(如克罗恩病和Wipple病)相鉴别。
治疗
采用支持治疗，因为目前无明确的治疗措施能纠正腹部淋巴管畸形。有些患者可因改用低脂饮食(＜30g/d)，并辅以中链甘油三酯；若病灶局限，偶尔也可切除。
