急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤。

急性间质性肺炎(AIP)，或Hamman-Rich综合征，通常发生于以往身体健康者。男女受累比例相等，大多数病人大于40岁(平均年龄50岁；范围为7～83岁)。AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现，且可定为它的一个亚型(参见第67节)。

AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害，一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应。主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期，包括急性，机化和恢复等期，每一期有不同的组织学表现。由于活检常在临床病程的较晚阶段，故很少见到急性渗出阶段改变。机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚，炎症细胞浸润，间质和气腔内成纤维细胞增生，Ⅱ型细胞肥大，相邻肺泡间隔塌陷和融合，沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显)，以及小动脉内血栓。

尽管在临床表现前7～14天常有前驱性病变，本病起病通常急骤，最为常见的症状为发热，咳嗽和呼吸困难。

常规实验室检查无特异性且常无帮助。X线表现类似于ARDS。胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影。CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影，有时为双侧性气腔实变。分布以胸膜下为主。可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变，大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭。

当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检，病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时，可诊断AIP。

死亡率＞60%；大多数病人出现临床表现后6个月内死亡(参见第294节)。痊愈患者通常不会复发，肺功能绝大多数或完全恢复。尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效，主要的治疗为支持治疗，常需机械通气。