限制型心肌病是以心室壁僵硬，缺乏顺应性为特征的心肌疾患，限制了一侧或双侧心室的舒张期充盈，以左侧为最常见。
限制型心肌病最少见。
病因学和病理学
限制型心肌病原因通常不明(可识别的原因见表203-2)。累及心肌的淀粉样变性通常是全身的，就像血色病的铁浸润一样。肉样瘤病和Fabry病累及心肌，结性传导组织也可以受累。Loffler病(主要累及心脏的嗜曙红细胞增多症的亚型)是限制型心肌病的原因之一，该病发生在热带地区，起始为急性动脉炎伴嗜曙红细胞增多，随后在内膜，腱索和房室瓣上血栓形成，进展成纤维化。心内膜纤维化发生在温带地区，仅累及左心室。
限制型心肌病可分成弥漫性非闭塞和闭塞性二类，前者心肌有异常物质浸润(如淀粉样变性)，后者心内膜和内膜下发生纤维化(如心内膜心肌纤维化)。二者均可呈非弥漫性，病变仅累及一个心腔或不均匀地累及一个心腔的一部分。
病理生理结果包括心内膜增厚或心肌浸润，伴心肌细胞丧失，代偿性肥厚和纤维化，任何一种结果都可导致房室瓣功能异常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。结或传导组织的受累导致窦房结功能不全，有些病例表现为不同程度的心脏阻滞。淀粉样变性可累及冠状动脉。
这些病理状态的主要血流动力学结果是舒张功能障碍，心腔僵硬，缺乏顺应性，充盈压升高。如果浸润或纤维化的心腔代偿性肥大不足，收缩功能也可恶化，附壁血栓和全身栓塞可并发于限制型或闭塞型心肌病。
症状，体征和诊断
与肥厚型心肌病相似，主要的功能障碍是异常的顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈，左心室最常见。症状是由于舒张压升高，引起肺静脉高压，表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸，如右心室受累则出现周围水肿。对心室充盈的抵抗造成CO固定，结果限制了活动。心绞痛和晕厥少见，但房性和室性心律失常以及心脏传导阻滞却不少见。
体检显示心尖搏动不明显，颈动脉搏动容量低，速度快，肺部有罗音以及明显的颈静脉怒张，伴快速的Y倾斜(图197-1)。实际上所有病例均能听到S4，S3也可出现，但需与心包叩击音区别。通常无杂音。有些病例，可听到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的杂音，该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致。因而症状和体征酷似缩窄性心包炎，无创性试验包括CT，证明心包正常有助于鉴别，但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断，此时需剖胸探查心包。www.med126.com
心电图常无特异性异常，表现为ST段和T波改变，有时呈低电压。病理性Q波有时出现在先前无心肌梗死者。由于代偿性心肌肥厚，有时可表现出左心室肥厚。胸部X线上，心脏大小多正常或缩小，但晚期淀粉样变性或血色病可扩大。
超声心动图示收缩功能正常，心房常扩大。淀粉样变显示出心肌异常光亮的回声。超声心动图显示增厚的心包，有助于鉴别缩窄性心包炎，但二者均可见到矛盾性间隔运动。心肌肥厚通常发生于限制型心肌病。磁共振成像(MRI)可显示心肌浸润病变的异常心肌结构(如淀粉样物或铁)。
通常需要进行心导管检查和心肌活检。心房压力增高伴有显著的Y倾斜，心室压力曲线显示舒张早期的急降随后呈高的舒张期平台。不像缩窄性心包炎，左心室舒张压常比右心室高几个mmHg。血管造影显示心室腔大小正常，收缩期缩短正常或降低。心肌和乳头肌的浸润或内膜增厚可引起功能性房室瓣反流。活检可证实心内膜纤维化和增厚，心肌铁或淀粉样物质浸润，或慢性心肌纤维化。冠状动脉造影正常，除了罕见的累及心外膜冠状动脉的淀粉样变性病例以外。
应寻找限制型心肌病的原发病因(如直肠活检诊断淀粉样变性，铁研究或活检诊断血色病)。
预后和治疗
预后差(表203-3)，与扩张型充血性心肌病相似(见上文)。
大多数病人没有合适的治疗方法，利尿剂可降低前负荷应慎用，因缺乏顺应性的心室正是靠前负荷来维持心排血量的。洋地黄几乎不改变血流动力学异常，对淀粉样变心肌病还有危险，因其对洋地黄常极度敏感。减低后负荷的药物可引起明显的低血压，常也没有什么价值。
定期放血术以减少体内铁贮存，可使血色病得以改善。活检证实的活动性肉样瘤病病人用皮质类固醇有效。高嗜曙红细胞增多综合征急性期病人对皮质类固醇和细胞毒药物(如羟基脲)有反应。慢性期，几乎没有心内膜纤维弹性组织增生或Loffler病患者在手术清除心内膜纤维化和血栓性增厚并松解腱索和瓣膜组织后能得以改善。有时房室瓣置换对严重的功能性房室瓣反流有益。对部分有明显代偿性肥厚者，钙拮抗剂可能有一定价值。治疗开始期间进行血流动力学监测以证实其效果是值得考虑的。
