髓质海绵肾指由肾锥体的肾盏周围区肾小管扩张及发育不良所致的肾集合管先天性扩张。

海绵肾导致尿液滞留和肾钙质沉积。该病更多见于Ehlers-Danols综合征，先天性偏身肥大和Beckwith-Wiedemann综合征。

症状，体征和诊断

除发生尿路结石肾绞痛(这是最常见的主诉)，血尿或感染等并发症外，髓质海绵肾通常无症状。50%以上受累肾脏可发生肾钙质沉着。常有不完全性的远端肾小管酸中毒(鲜见明显的代谢性酸中毒)及肾脏浓缩功能下降，但无症状性多尿。

髓质海绵肾须与肾囊肿性疾病，乳头坏死，肾盂肾炎性囊肿，结核及其他引起肾钙质沉着的疾病相鉴别。根据尿路造影检查可作出诊断，显示椎体腔内充盈着造影剂，尤如"一束石竹花"。在管腔内可见磷酸钙结石。因为囊肿小且位于髓质深层，故超声检查往往无帮助。

预后和治疗

长期预后好。尽管结石引起的梗阻可使GFR下降，但其影响往往是一过性的。肾钙质沉着可能会发展，但对此无有效的特异性治疗。本病的治疗仅针对尿路感染(应用适当抗微生物药治疗)及复发性结石形成。而对于特发性钙结石，应根据其基础的代谢异常进行治疗。噻嗪类药物(如双氢氯噻嗪25mg，每日2次)及水的大量摄入往往可抑制结石形成和减少梗阻性并发症。