概述：

骨髓纤维化(血液内科)是一种骨髓增殖性疾病，可分为原发性(原因不明)和继发性(继发于苯、砷、磷中毒，放射线损伤及多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、结核病、骨髓炎等)两种。其临床特征为贫血、肝脾肿大、周围血中出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化伴髓外造血。原发性者多见于50岁以上，起病隐袭，进展缓慢，病程冗长，可达5-30年。

症状表现：

1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱；2.皮肤粘膜苍白、紫癜；3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛；4.肝脾肿大，以脾肿大显著；5.晚期病人可有严重贫血和出血。

诊断依据：

1.脾肿大及肝肿大；2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞；3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源；5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。

治疗：

1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及1，25羟基维生素D3。5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

预防常识：

骨髓纤维化可为原发性或继发于苯、砷、磷中毒、放射损伤、慢性粒细胞性白血病和多发性骨髓瘤等多种疾病，因此，对从事以上职业或有相关疾病者应予治疗和定期随访；无症状或症状轻者可暂不治疗，症状明显者应进行治疗，目前水平治疗效果仍不理想。