(一)定义:(简称再障)是由各种原因引起骨髓造血功能衰竭的一类贫血。
(二)病因
1.药物及化学物质
2.物理因素
3.生物因素
(三)发病机制
1.造血干细胞缺陷("种子"学说)
2.造血微环境受损("土壤"学说)
3.免疫机制(免疫学说)
(四)临床表现:主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.重型再障起病急,进展迅速,贫血进行性加重,伴明显的乏力、头晕及心悸等。www.med126.com出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血;皮肤感染。
2.慢性再障此型较多见,起病及进展较缓慢。www.med126.com贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤黏膜为主;感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。
(五)有关检查
1.血象——全血细胞减少,重型较明显,贫血为正常细胞正常色素型。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。血小板减少,出血时间延长。
2.骨髓象
(图1 再生障碍性贫血骨髓象)
(1)重型再障骨髓显示增生低下或极度低下,粒、红二系明显减少,无巨核细胞。
(2)慢性型由于造血组织有灶性增生,因此不同部位骨髓象不一致,受损部位造血细胞明显减少,增生部位粒红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。
(六)诊断要点:依据全血细胞减少,网织红细胞低于正常,www.med126.com骨髓增生尚好或低下,均伴巨核细胞减少,一般无肝、脾、淋巴结肿大,即可诊断。
(七)治疗要点
1.对症治疗包括纠正贫血、止血及控制感染。
2.慢性再障治疗雄激素为治疗慢性再障首选药物。
3.重型再障治疗
(1)免疫抑制剂:适用于发病与免疫机制有关的患者。使用抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白有时能取得满意疗效。
(2)骨髓移植:40岁以下患者,有供髓者可考虑。
(八)护理问题
1.活动无耐力——与贫血有关。
2.组织完整性受损——与血小板减少有关。
3.自我形象紊乱——www.med126.com与丙酸睾丸酮引起的不良反应有关。
4.焦虑——与再障久治不愈有关。
5.有感染的危险——与白细胞减少有关。
6.潜在并发症——脑出血:与血小板过低有关。
(九)护理措施
1.贫血的护理
2.脑出血的护理
(十)健康教育
1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者,www.med126.com加强卫生宣教,提高对工作环境危害的认识,增强自我保健意识,自觉遵守规章制度及劳动防护。定期检查血象,有异常者按规定给予妥善安排。
2.患者不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林、安乃近等,需要时要在医生指导下使用。
3.患者出院后要坚持治疗,预防出血、感染,定期门诊复查。