原发性血小板减少性紫癜

一、病因和发病机理：

1. 抗血小板抗体的作用

2. 脾脏的作用

3. 其他因素

二、临床表现

1. 急性型

2. 慢性型

三、实验室检查

1. 出血时间延长（BT)

2. PLT↓，涂片上PLT体积增大，颗粒减少，WBC正常，贫血与出血有关。

3. 骨髓涂片检查，巨核细胞增多，幼稚型（急性)和颗粒型（慢性)巨核增多。产生PLT的巨核细胞减少。

4. PAIgG（抗血小板抗体)增高，阳性率70-100%。

四、诊断与鉴别诊断

五、治疗

1. 糖皮质激素 血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选糖皮质激素。4周内约60%以上的病例可达到完全反应，6周可达到90%；也有报道4周内全部达到5万/uL以上。但复发率高，复发可发生在用药期、减量和停药后。在国外1420例随诊6月~5年的统计中29。5%持续完全反应，15%持续部分反应（>5万/uL)。有人认为实际完全缓解率在5-10%之间。

标准用量：强的松1mg/kg·dI。 ITP若4~6周内血小板计数仍低于5万/uL，可采用其他方法。有报道用下述方法：甲基强的松龙40mg/日，每4周用4天，共6个疗程，4例病人完全缓解。但此方案仍需进一步观察。也有报道用小剂量糖皮质激素，强的松0.25mg/kg·d药品数据 或0.5mg/kg·d，可达到同样效果。糖皮质激素的副作用柯兴氏面容、水钠储留、高血压、糖尿病、骨质疏松症、感染，罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等。

2. 脾切除  公认脾切除是慢性ITP治疗最有效的方法。在669例报道中，持续完全反应达66.7% ，稳定的部分反应率１４.３％，随诊时间６－２０年。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、１０天后血小板才上升者不常见。复发可发生在术后数月内，也有术后２～３后复发的病例；脾小的病例，复发可能性极高。年轻、病程短、术前血小板>4万/uL者预期疗效好，尚无其他指标术前预测脾切除疗效。对血小板很低的病人，术前可给以糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血。手术死亡率在熟练的外科医生接近零。成人中术后感染罕见。术后使用糖皮质激素与疗效无关系。有些病例脾切除后血小板可上升到１００万/uL以上，但血栓形成不多见，这些病例可使用抗血小板药物等。

脾切除术适应症：慢性ITP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌症的病人。

3. 副脾切除　　由于在脾切除后复发的病人中１０％由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约１５％～２０％的病人可能发现副脾，有些病人有多个小的副脾。在血涂片中发现豪－周小体不能排除副脾存在。

4. 脾放射治疗　　不能耐受脾切除治疗的病人可试用脾放射治疗，疗医学全.在线www.med126.com程１～６周，总剂量７５～１３７０cGy。有一个报道１１例中８例血小板上升３例高于６万／uL。

5. 严重型ITP治疗　　

血小板计数１万/uL以下(也有主张１.５万/uL以下)并有严重粘膜出血、存在中枢神经系统出血危险的病例。多为慢性ITP突然加重，也有一些为急性ITP。此类病例治疗标准首先应尽快使血小板上升到安全水平，然后考虑完全缓解或持续部分缓解。

5.1 输注血小板　　虽然输入的血小板被快速破坏，但有些病人的血小板数可上升数小时，因而仍是治疗的指征。一般输注６～８单位。若与静脉丙球合用可能效果更好。应注意血液传播病毒的传染。

5.2 静脉丙球（IVIg)  用法0.4g/kg·d，共５天；或１g/kg·d，２天。１～２天后血小板可上升。若与输注血小板联合使用，效果更好。IVIg完全反应率可达８６％是目前疗效较好的药物。其副作用很少，极少数病人可有发热反应、皮疹。

5.3 甲基强的松龙  是一种起效快免疫抑制作用强的糖皮质激素。由于大剂量的疗效和普通剂量糖皮质激素相同，因而大剂量冲击疗法仅适用于急诊型病例。剂量可达１g/d，可连用３天。其他快速作用糖皮质激素如氟美松等也可使用。３天后应改用常规剂量。大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间使用。一般与IVIg联合使用疗效更好。

5.4 血浆置换 有时有效，但使用很少。３０００mL／d，共３～５天。

5.5 ６－氨基乙酸  可减少ITP病人急性严重出血的出血量（尿路出血禁用)。剂量：５g／次，３～４次／日。

严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、已烯雌酚、丙睾等治疗。

5.5 脾切除术 少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术。

6. 中枢神经系统出血ITP的治疗

中枢神经系统出血是ITP病人死亡的主要原因。应连续使用IVIg和血小板输注以及大剂量糖皮质激素治疗。脾切除术是重要的治疗手段。若出血部位有颅手术适应症则可进行神经外科治疗。