第五节 两性畸形

一、概念

1．定义：两性畸形是指具有男、女两性性器官的患者，是先天性生殖器发育畸形的一种特殊类型。

2．中医病名：中医称阴蒂过长者为角，又名角花或角花头。

二、病因病理

胚胎或胎儿在宫腔内接受了过高或不足量的雄激素刺激，导致胚胎期性分化异常所致。

三、诊断要点

1．病史：患者母亲孕早期服用高效孕酮或达那唑类药物史，家族中类似畸形史。

2．体格检查：注意阴茎大小，尿道口的位置，有无阴道和子宫，肛腹诊扪及子宫说明多系女性假两性畸形，应除外真两性畸形的可能。

3．实验室检查及其它检查：染色体检查、性腺活检。

四、治疗

1．西医治疗

⑴先天性肾上腺皮质增生：出生后即应开始卫生资格考试网并终身给予可的松类药物。肥大的阴蒂应部分切除。外阴部有融合畸形者，予以手术矫治。

⑵雄激素不敏感综合征：无论完全型或不完全型均以按女性抚育为宜。完全性患者可待其青春期发育成熟后切除双侧睾丸以防恶变，术后长期给予雌激素以维持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，应提前作整形术并切除双侧睾丸。阴道过短有碍性生活者可行阴道成形术。

⑶其他男性假两性畸形：混合型性腺发www.med126.com育不全或单纯型性腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，在确诊后应尽早切除未分化性腺。

⑷真两性畸形：性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态，应将不需要的性腺部分切除，保留与其性别相适应的性腺。