2012年度普通内科医学高级职称考试资料—原发性甲状旁腺功能亢进症(三)
第十七章 原发性甲状旁腺功能亢进症
【诊断与鉴别诊断】
（一)甲旁亢的定性诊断
如患者有反复发作尿路结石、骨痛，骨骼X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形等；实验室检查有高血钙、低血磷、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高，诊断基本上可以确定。为确定本病诊断尚须作血清PTH测定，并结合血清钙测定，特别在早期、无症状患者，血清PTH增高的同时伴有高钙血症是重要的诊断依据。医学全在线,搜集整,理www.med126.com其他原因所致血钙增高时，PTH分泌被抑制，血清PTH常降低或不能测得。
（二)甲旁亢的定位诊断
定性诊断确立之后，尚需颈部超声检查、放射性核素检查如99mTc甲氧基异丁基异腈（MIBI)、颈部和纵隔CT扫描等定位诊断，这对手术治疗十分重要。
（三)鉴别诊断
早期仅表现为高钙血症的患者，应与其他引起高钙血症的疾病作鉴别。
恶性肿瘤如肺癌、肾癌等分泌一种蛋白质，可与PTH受体结合，产生与PTH相似的作用，称为PTH相关蛋白（PTHrP)，从而引起高钙血症与低磷血症（称伴瘤高钙血症)。伴瘤高钙血症者其血清PTH常降低或不能测得，且常有原发恶性肿瘤的临床表现，如能将肿瘤切除，血清钙可下降。但有时肿瘤部位较隐匿，尚未出现症状时即可出现高钙血症。医学,全 在线.提 供www.med126.com因此，原因不明的高血钙必须除外肿瘤的可能性：
其他引起高钙血症的疾病如结节病、维生素D过量等其血PTH正常或降低，皮质醇抑制试验可鉴别。继发性甲旁亢患者血清PTH可明显增高，但血清钙常降低，多见于慢性肾功能不全及维生素D缺乏症。长期应用噻嗪类利尿药也可引起轻度高钙血症，但停药后可恢复正常。在年轻的无症状患者或血PTH仅轻度增高者，高钙血症很可能是家族性低尿钙性高钙血症，而不是甲旁亢。
此外，还应与代谢性骨病如骨质疏松症、骨质软化症、肾性骨营养不良等相鉴别。
【治疗】
有症状或有并发症的原发性甲旁亢患者，外科手术是唯一有确切效果的措施，故本病原则上手术治疗。若高钙血症极轻微，或年老、体弱不能进行手术，可试用药物治疗。
（一)手术探查和治疗
手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如四个腺体均增大，提示为增生，则应切除三个腺体，第四个切除50％，必要时可作冷冻切片。异位甲状旁腺大多位于纵隔，可顺沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻。医.学,全 在线提供www.med126.com如手术成功，血清PTH及血、尿钙、磷异常可获得纠正。术后低钙血症者只需给予高钙饮食或口服钙剂。但在纤维囊性骨炎患者，由于“骨饥饿”可继发严重的低钙血症，或剩留的甲状旁腺血液供应发生障碍，手术后出现严重低钙血症。如血清钙持续在2mmol/L以下，可出现Chvostek征与Trousseau征，或有手足搐搦，可静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml。必要时，一日内可重复2～3次，或置于5％葡萄糖溶液中静脉滴注。滴注速度取决于低钙症状的程度与对治疗的反应。如2～3天内仍不能控制症状，可加用维生素D制剂。可用骨化三醇0.25～1.0μg/d，作用快，停药后作用消失也快。如同时伴有低镁血症，应加以纠正。
（二)无症状性甲旁亢者治疗
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如血清钙<3mmol/L，肾功能正常，可定期随访，如有下列情况则需手术治疗：①有骨吸收病变的X线表现或骨密度降低；医.学,全 在线提供www.med126.com②活动性尿路结石或肾功能减退；③血清钙水平≥3mmol/L；④iPTH（血清免疫活性PTH)较正常增高2倍以上；⑤严重的精神病、溃疡病、胰腺炎等。
（三)西咪替丁
200mg口服，每6小时一次，可阻滞PTH的合成和（或)分泌，血钙可降至正常，可试用于有手术禁忌的患者、手术前准备及急性原发性甲状旁腺危象。
（四)处理高钙危象
甲旁亢患者血清钙>3.75mrnol/L时称高钙危象，严重威胁生命，应予以紧急处理。①大量滴注生理盐水，根据失水情况每天给4～6L。大量生理盐水一方面可纠正失水，同时因多量钠从尿中排出而促使钙从尿中排出。②二膦酸盐，如帕米膦酸钠60mg，静脉滴注，用1次，或30mg每天滴注1次，连用2天。应用时以10ml注射用水稀释，加入1000ml液体（生理盐水或5％葡萄糖液)中静脉滴注。不可用含钙的液体，如林格（Ringezs’)注射液。医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com③呋塞米40～60mg静脉注射，促使尿钙排出，但同时可导致镁与钾的丧失，应适当补充。④降钙素（calcitonin)可抑制骨质吸收，2～8U/（kg•d)皮下或肌内注射。⑤血液透析或腹膜透析降低血钙。当血清钙降至3.25mmol/L以下时，则较相对安全。⑥糖皮质激素（氢化可的松或地塞米松)静滴或静注。
【预后】
血清钙水平是判断手术是否成功的指标。手术成功者，高钙血症和高PTH血症被纠正，不再形成新的泌尿系统结石，术后1～2周骨痛开始减轻，6～12个月症状明显改善，骨结构修复需1～2年或更久。
（张素华)
