疾病名称(英文) | Ewing's sarcoma of bone |
拚音 | YOUWENSHI(EWING)ROULIU |
别名 | 未分化网状细胞肉瘤 |
西医疾病分类代码 | 运动系肿瘤,骨骼疾病, |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 尤文氏肉瘤是一种恶性程度极高的来源于骨髓的原发性恶性肿瘤。发生于骨髓的未分化网织细胞。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 好发于10~20岁青少年,男多于女,男女之比约为2∶1; |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 全身任何骨骼都可发病,但以长骨的骨干最多,其次为扁平骨,病变很少侵犯骨骺。肉瘤大体病理可见灰白色的鱼肉样组织,质软,易广泛出血坏死而变色,有时为猪油状粘稠物质。镜下病理可见小圆细胞密集成堆,核大深染呈圆形或椭圆形,胞浆少,胞膜不清,细胞排列成圈,如菊花状但无蕊,故称"假菊花团",细胞堆之间有纤维间隙。组织化学检查以显示丰富糖原为特征。在电镜下主要瘤细胞为网状细胞的干细胞,所谓变性细胞实为和网状细胞相似的细胞,是未分化网状细胞。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 1.患部疼痛呈进行性加剧,尤以夜间为甚,并有牵扯疼痛的发生。局部发现骨肿块或软组织明显肿胀,质地坚韧,有弹性,压痛明显,基底固定,患肢功能障碍,患处皮温升高,皮肤静脉充盈、发红。 2.全身症状明显,可有发热、白细胞增多、血色素降低、血沉增快及贫血等衰弱症状。 3.肿病发展迅速,很快经血行发生广泛转移,多为肺和骨骼转移。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | X线表现:病变广泛,可波及全骨干。骨膜增生,有新骨形成,呈"葱皮样"变。骨干的皮质增生变厚,髓腔则被破坏而扩张,并有典型的斑纹状破坏,或虫蚀样骨缺损,造成广泛性骨质疏松,极易产生病理性骨折,软组织肿块阴影非常突出,无骨化或钙化。扁平骨尤文氏肉瘤则可出现溶骨型或硬化型、或两者兼而有之的多样性改变。溶骨型显示不规则缺损,边缘清楚;硬化型呈棉絮状、致密骨纹斑较多。 |
实验室诊断 | |
血液 | 有时血白细胞增多、血沉快、血红蛋白降低。 |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | 一、急性化脓性骨髓炎:本病极易与尤文氏肉瘤相混淆。症状和X线表现相似,难以区别。但骨髓炎中毒症状明显、全身衰竭、恶叶质不明显,抗菌素药物治疗后症状明显改善,确诊靠病检。 二、本病与原发性网状细胞肉瘤鉴别如下:尤文氏肉瘤男多于女,11~20岁多发,部位多位于股骨,髂骨,腓骨;疼痛、肿胀明显,病程短,伴白细胞增多,发热等全身表现;X线表现有时呈广泛性溶骨性骨质破坏,有时产生放射状葱皮状骨膜反应。大体病理可见瘤组织色白,呈鱼肉样;显微镜下瘤细胞呈圆形均匀一致,组织化学检查以显示丰富糖原为特征。本病对放疗,化疗敏感,易转移到肺、骨,疗效差。骨原发性网状细胞肉瘤男多于女,20~50岁多发。部位多位于股骨,胫骨,肱骨,肩胛骨;疼痛,肿胀较轻,合并病理性骨折,全身状况较好。X线表现主要呈溶骨性破坏,或溶冰状,无骨膜反应。大体病理可见瘤组织呈灰白色,质硬韧,显微镜下瘤细胞大,胞膜界线不清、核圆形,可见核仁。对放疗、化疗敏感,转移晚,易转移至肺、淋巴结,疗效较好。 三、交感神经母细胞瘤的骨转移:交感神经母细胞瘤多见于5岁以下儿童,以尿中儿茶酚胺含量增高为特征。 |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | 尤文氏肉瘤转移早,预后较差;五年存活率一般在5%-20%左右。 |
并发症 | |
西医治疗 | 尤文氏肉瘤对X线放射治疗极为敏感,化学疗法有一定疗效,积极配合手术疗法,提高五年生存率。 一、放射疗法:尤文氏肉瘤对X线极为敏感,经小剂量照射后,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻。有人主张对肿瘤及所在骨和周围软组织全部的放疗,需要6000~7000拉德/4~6周,疗放较好。亦有人主张,由于早期易经血运转移,应采用全身放射治疗。 二、化学疗法:化学抗肿瘤药物,如氮芥、氨甲喋呤、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、自力霉素,5-氟脲嘧啶等对尤文氏肉瘤有一定疗效,对肿瘤转移有控制作用。通常局部放疗,并用化疗。疗放更为明显。 三、手术疗法:采用截肢或瘤段切除术。术后配合放疗和化疗。可提高存活率。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |