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原发性免疫缺陷病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) Primary immunodeficiency diseases
拚音 YUANFAXINGMIANYIQUEXIANBING
别名
西医疾病分类代码 免疫系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 原发性免疫缺陷病为免疫系统的缺陷,导致机体免疫功能不全的一组疾病。
中医释名
西医病因 已知在本组疾病中不少是属于遗传性的,但尚未发现与HLA相关。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率 其确切的发生率尚不清楚,有人认为与白血病的发生率相似,各类缺陷的相对发病百分率大致为抗体免疫缺陷占50%,联合免疫缺陷占35%一40%,单纯的细胞免疫缺陷,吞噬功能缺陷和补体缺陷占10%左右。
发病机理 由于病因尚未明了,目前多从病损环节来探讨其发病机制和分类。免疫机制的缺陷包括特异性因素(如抗体或淋巴细胞的缺陷)和非特异性因素(如补体成分或吞噬功能的缺陷)。根据1988年原发性免疫缺陷病国际会议的决定,将原发性免疫缺陷病分为:①特异性免疫缺陷,包括抗体缺陷、联合免疫缺陷和其他免疫缺陷综合征。②伴有其他疾病的免疫缺陷。③补体缺陷。④吞噬功能缺陷。
中医病机
病理
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 根据临床表现和免疫缺陷的过筛性实验检查可对多数病例明确:①是否有免疫缺陷。②原发性抑或继发性。但要了解病损环节和纠正免疫缺陷,还需作不少复杂的实验检查与临床观察。近年来,随着分子生物学的进展,某些免疫缺陷的染色体图谱位点已经明确,有的已获得了相应的cDNA探针,从而能在基因水平确诊,这对免疫缺陷病的产前诊断具有特殊重要意义。
发病
病史
症状
体征 临床特征为易发生反覆而严重的感染,伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病或恶性肿瘤的几率增高。儿童病例占半数以上,尤其是一些严重的原发性免疫缺陷病往往在婴幼儿时期就发病。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后 又由于骨髓移植和免疫球蛋白替代疗法的不断改进,使许多免疫缺陷综合征的预后大为改观。
并发症
西医治疗
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证 1952年Bruton报道了首例原发性人类免疫缺陷病,迄今已有30余种。
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