| 疾病名称（英文) |
Primary immunodeficiency diseases
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| 拚音 |
YUANFAXINGMIANYIQUEXIANBING
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| 别名 |
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| 西医疾病分类代码 |
免疫系统疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
原发性免疫缺陷病为免疫系统的缺陷，导致机体免疫功能不全的一组疾病。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
已知在本组疾病中不少是属于遗传性的，但尚未发现与HLA相关。
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
其确切的发生率尚不清楚，有人认为与白血病的发生率相似，各类缺陷的相对发病百分率大致为抗体免疫缺陷占50%，联合免疫缺陷占35%一40%，单纯的细胞免疫缺陷，吞噬功能缺陷和补体缺陷占10%左右。
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| 发病机理 |
由于病因尚未明了，目前多从病损环节来探讨其发病机制和分类。免疫机制的缺陷包括特异性因素（如抗体或淋巴细胞的缺陷)和非特异性因素(如补体成分或吞噬功能的缺陷)。根据1988年原发性免疫缺陷病国际会议的决定，将原发性免疫缺陷病分为：①特异性免疫缺陷，包括抗体缺陷、联合免疫缺陷和其他免疫缺陷综合征。②伴有其他疾病的免疫缺陷。③补体缺陷。④吞噬功能缺陷。
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| 中医病机 |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
根据临床表现和免疫缺陷的过筛性实验检查可对多数病例明确:①是否有免疫缺陷。②原发性抑或继发性。但要了解病损环节和纠正免疫缺陷，还需作不少复杂的实验检查与临床观察。近年来，随着分子生物学的进展，某些免疫缺陷的染色体图谱位点已经明确，有的已获得了相应的cDNA探针，从而能在基因水平确诊，这对免疫缺陷病的产前诊断具有特殊重要意义。
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
临床特征为易发生反覆而严重的感染，伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病或恶性肿瘤的几率增高。儿童病例占半数以上，尤其是一些严重的原发性免疫缺陷病往往在婴幼儿时期就发病。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
又由于骨髓移植和免疫球蛋白替代疗法的不断改进，使许多免疫缺陷综合征的预后大为改观。
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
1952年Bruton报道了首例原发性人类免疫缺陷病，迄今已有30余种。
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