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遗传性白细胞形态异常
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) hereditary morphological abnormity of leucocytes
拚音 YICHUANXINGBAIXIBAOXINGTAIYICHANG
别名
西医疾病分类代码 遗传性疾病,血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 遗传性白细胞形态异常包括白细胞核和细胞浆的异常,可伴或不伴有白细胞功能的缺陷。临床上少见。都在小儿时期发病。
中医释名
西医病因
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 1、遗传性粒细胞核分叶过多:为常染色体显性遗传。正常末梢血中细胞核分叶超过4叶者<10%,平均为3叶。本病中平均为4叶,4叶以上的细胞可>10%。细胞大小正常。嗜酸粒细胞分叶过多时,核分叶平均在3叶以上(正常平均为2叶)。粒细胞功能正常,患儿无症状。 2、遗传性巨大中性粒细胞症:为常染色体显性遗传。正常人末梢血的中性粒细胞直径约为13μm。直径大于17μm者仅占总数的0.005%以下,本症可高达1.6%。常伴有核分叶过多。 3、陪尔格尔异常:为常染色体显性遗传。其特征为白细胞核的形态异常,核的分叶减少,在中性粒细胞中最明显,也可见于嗜酸、嗜碱粒细胞及巨核细胞,淋巴及单核细胞中核染质可结成粗块。杂合子中性粒细胞核成哑铃状、花生状或眼镜框状。纯合子中性粒细胞核呈圆形或椭圆形,胞浆发育正常。粒细胞的功能及生存时间正常,对健康无影响。 4、遗传性核附属小体异常:可见于先天性睾丸发育不全症中,带有双数鼓槌突核的中性粒细胞增多;先天性卵巢发育不全症中,中性粒细胞带有的鼓槌突变小;D组三体综合征中,中性粒细胞核带有纤维状的附属结构的细胞增多。 5、粘多糖病性血细胞异常:为粘多糖体病中由于分解粘多糖体的酶缺乏,粘多糖积聚于血细胞的溶酶体内,形成包涵物。在中粒、嗜酸、嗜碱粒细胞胞浆中出现较多较大的颗粒,用亚甲蓝-伊红染色呈暗紫色,称为Alder,Reilly小体。有类似颗粒的淋已细胞称Gasser细胞,有类似颗粒的单核细胞和组织细胞称Buhot细胞。部分粘多糖代谢异常的患者中有一系或多系细胞之异常。Alder-Reilly小体须与中毒性颗粒相鉴别。 6、粒细胞异常蓝斑形成:为一种少见的遗传性常染色体显性畸形,在中性、嗜酸和嗜碱性粒细胞及单核细胞的胞浆内有2—5/αm直径的斑块。亚甲蓝-伊红染色呈蓝色,外形清楚。 7、膜结构缺陷性血细胞异常:本症既有血细胞的形态异常,又有功能缺陷(见”遗传性白细胞功能异常”条)。 8、家族性白细胞空泡形成:其特点为各种白细胞胞浆中出现空泡。多数中性粒细胞和单核细胞中有多个大空泡;嗜酸和嗜碱粒细胞以及淋巴细胞空泡较少且较小,空泡含脂质成分,可被嗜脂染色呈色。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病
病史
症状
体征 1、遗传性粒细胞核分叶过多:粒细胞功能正常,患儿无症状。需与巨幼细胞贫血时的中性粒细胞核分叶过多相鉴别。
2、陪尔格尔异常:粒细胞的功能及生存时间正常,对健康无影响。须与白血病骨髓增生异常综合征、化疗后及药物过敏时的获得性pelger,Huet畸形相鉴别。
3、粘多糖病性血细胞异常:本病患者有共同的特点,表现为面容丑陋、智力障碍和骨骼畸形。
4、粒细胞异常蓝斑形成:本病大多无临床症状,少数有血小板减少,有颗粒减少巨形血小板的出血倾向。
5、家族性自细胞空泡形成:临床上一般无症状,少数伴有进行性肌营养不良及鱼鳞癣的报告。白细胞的畸形须与严重感染、中毒性肝炎和糖尿病酮中毒时的脂肪空泡相鉴别。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
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其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
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历史考证
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