| 疾病名称（英文) | cranioschisis and meningocele |
| 拚音 | LULIEYUNAOMOPENGCHU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 颅裂是一种先天性发育异常，表现为颅骨闭合不全，常为颅底或颅盖部正中线上骨的局部缺损，颅内组织经缺口膨出，形成包块。颅裂的成因与胚胎期中胚叶的局部发育停滞有关，常与神经管闭合障碍同时出现。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 颅裂分隐性和显性两类，隐性颅裂仅是简单的颅骨缺损，无颅内容物突出，显性颅裂较常见，有颅腔内容物自颅骨缺损处呈囊样向外膨出。根据膨出的颅内容不同，可分为：①脑膜膨出（meningocele)，肿物内容仅有脑膜和脑脊液。②脑膨出（encephalocele)，内容物为脑实质。③脑膜脑膨出（menlngo-encephalocele〕，是脑膜膨出和脑膨出的合并型。④脑囊状膨出，脑实质和脑室一部分突出，脑膜和脑实质间无脑脊液贮留。⑤脑膜脑囊状膨出，同脑囊状膨出，但肿包内脑膜和脑实质间有脑脊液贮留。 颅裂好发于颅骨中线部位，偏于一侧者少见。在颅盖者多发生于枕部，少数见于额部、顶部或颞部。颅底部者多发生于鼻根部，少数见于眼眶、鼻腔或鼻咽腔。据统计，6500人中有一人发生颅裂。颅裂与脊柱裂之比为1: 7，比脊柱裂少见。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断不难。X线摄片可确定颅骨缺损大小和部位。位于鼻腔内者常需通过肿块穿刺抽吸检查，以与鼻息肉等鉴别。CT及MRI可进一步确定膨出物之内容及性质。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 囊性颅裂，患儿出生时头颅部有肿物膨出，大小不一，巨大的膨出多为脑膜脑囊状膨出，其颅骨缺孔的直径可达数厘米。肿块有实质感，不透光，不能压缩，啼哭时其张力不变。肿块表面皮肤常变薄，头发稀疏，有糜烂或溃疡形成。膨出肿块较小者常为脑膜膨出，颅骨缺孔较小，最小者仅针尖大。肿块有细蒂与头皮相连，透光，可稍压缩，啼哭时肿块有张力改变。其余几种囊性颅裂膨出肿块的范围，则介于上述两者之间。位于颅底部的囊性颅裂形状变异较多。位于鼻根部者两眼间距增宽，眶腔变小，眼睑不能完全闭合。鼻腔被堵时呼吸困难，并可引起泪囊炎；从眼眶后方膨出者，则使病侧眶腔扩大，眼球突出；从筛板向鼻腔膨出者，形状类似鼻息肉；膨出于旱咽腔者可引起呼吸、吞咽困难。症状主要取决于病变部位、颅骨缺孔及膨出内容物的大小。发生于颅盖部的脑膜脑囊状膨出，常有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等神经损害征象。单纯脑膜膨出则无颅神经症状，患儿日后智能发育可完全正常。位于颅底部者，除压迫局部结构并影响其功能外，常伴有相应的颅神经症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 囊性颅裂一旦破裂，可引起颅内感染，从整形的意义上，也需早期手术切除。颅盖的脑膜膨出可围绕肿块茎部，做椭圆形皮切口，直达骨膜，分离和结扎肿块茎部，茎宽的可切除部分囊肿壁后可将硬膜重叠缝合。骨缺损一般不需修补。颅底脑膜膨出可待年龄稍大时手术为宜，一般需行开颅手术修补，硬膜缺损处可用骨膜、筋膜修补．颅骨缺损小的可不予处理，大者可用有机玻璃、钽片或硅橡胶修补。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
