疾病名称(英文) |
male pseudo hermaphroditism
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拚音 |
NANJIALIANGXINGJIXING
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别名 |
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西医疾病分类代码 |
遗传性疾病
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中医疾病分类代码 |
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西医病名定义 |
男假两性畸形指患者的性染色体符合正常男性,核型为46XY,性染色质块为阴性,性腺为睾丸,可发育良好或不良,内生殖器符合男性,而外生殖器呈两性畸形,男性化程度不一,可由轻度尿道下裂到近似女性的外生殖器。
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中医释名 |
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西医病因 |
这类疾病大多为遗传性疾病,其发病原因往往是由于在胚胎期性分化过程中,睾丸分泌不足,或睾丸分泌为正常,但睾酮不能转变为二氢睾酮,或是效应器官性激素受体不正常,以致对雄激素不敏感。有一种特殊的男假两性畸形,其内、外生殖器皆符合正常男性,但由于副中肾管抑制因子缺乏,故同时有女性内生殖器。
男假两性畸形的病因分类:
(1)睾酮生物合成缺陷:①同时阻碍皮质类固醇和睾酮合成的缺陷:胆固醇裂链酶缺陷(先天性类脂性肾上腺增生症),3β-羟类固醇脱氢酶缺乏,17α-羟化酶缺乏。②阻碍睾酮合成的缺陷:17、20-碳链酶缺乏,17β-羟类固醇氧化还原酶缺乏。
(2)雄激素对靶组织的作用有缺陷:①5α-还原酶缺乏。②完全性睾丸女性化综合征。③不完全性睾丸女性化综合征。④Reifenstein综合征。
(3)睾丸对人绒膜促性腺激素及黄体生成激素不敏感。
(4)性染色体异常致性腺发育不良。
(5)伴肾发育不良。
(6)副中肾管存留综合征。
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中医病因 |
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季节 |
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地区 |
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人群 |
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强度与传播 |
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发病率 |
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发病机理 |
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中医病机 |
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病理 |
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病理生理 |
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中医诊断标准 |
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中医诊断 |
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西医诊断标准 |
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西医诊断依据 |
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发病 |
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病史 |
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症状 |
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体征 |
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体检 |
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电诊断 |
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影像诊断 |
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实验室诊断 |
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血液 |
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尿 |
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粪便 |
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脑脊液 |
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其他诊断 |
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免疫学 |
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组织学检验 |
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西医鉴别诊断 |
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中医类证鉴别 |
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疗效评定标准 |
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预后 |
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并发症 |
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西医治疗 |
治疗应在病因诊断的基础上,根据解剖学的实际可能性,建立性别,以便能使患者自然地或在激素替代治疗下获得性征的发育。
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中医治疗 |
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中药 |
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针灸 |
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推拿按摩 |
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中西医结合治疗 |
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护理 |
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康复 |
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预防 |
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历史考证 |
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