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粘液水肿性苔藓
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) lichen myxedematous
拚音 NIANYESHUIZHONGXINGTAIXUAN
别名 丘疹性粘蛋白沉积症,
西医疾病分类代码 皮肤科疾病,
中医疾病分类代码
西医病名定义 粘液水肿性苔藓(lichen myxedematosus)也称丘疹性粘蛋白沉积症,是一种病因未明,皮肤内成纤维细胞增生、粘多糖酸过多沉积为特征的少见病。
中医释名
西医病因 病因未明。
中医病因
季节
地区
人群 患者多数为30-50岁成人。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示真皮上、中部的胶原束间有不等量的粘蛋白浸润,无实形,或呈纤维样。在真皮上部可沉积成堆,在乳头下则依丘疹的类型或损害的弥散程度而呈带状浸润。在粘蛋白多时可在结缔组织内形成空腔。成纤维细胞为大而伸长的星状细胞,分布在粘蛋白的基质内或皮肤附属器和血管的周围,有时聚集呈带状或巢状。胶原纤维往往带水肿、碎裂、离解和混乱,其结构特别松弛,在某些地方形成一个包藏粘蛋白或成纤维细胞浸润网,在粘蛋白内变性弹力纤维可有增加。血管改变以皮肤的红斑浸润区最为明显,常为散在性轻度毛细管炎,伴以血管周围淋巴和组织细胞的散在性浸润。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据
发病 病程慢性,极少自行消退。
病史
症状
体征 皮肤损害可有以下几种表现:
(1)丘疹型:丘疹约1-3mm直径或更大,常为皮色或形象牙色或玫瑰色,光滑呈半球状或扁平,较坚实,疏散或密集排列,有时对称分布。好发于手腕、前臂、面、颈、阴囊等处,掌、跖一般不受累,发生于头皮的损害较大。丘疹顶端可有脐形或如碟状,有时丘疹隆起甚微,很难与周围皮肤划分。
(2)结节型:包括小结节、大结节和斑块损害,呈皮色、黄白色或玫瑰色,自豌豆葡萄大,表面光滑但往往不平,质较坚实或有弹性,具浸润感,有时边界清楚,好发于前额,形成与额纹一致的隆起。位于两眉之间者则形成和鼻梁同一走向的垂直隆起,极为特殊。在眼周、口周、耳部、头皮等处为大小不等之结节,因而患者面形可似狮面,而头皮则因结节融合为斑块,相互交错可形成假性回状颅皮的外观。躯干、四肢、阴囊和臀中线皱褶处以小丘疹和苔藓样损害为多见,可伴痒感。
(3)红斑型:发生率约30%,在位于皮肤浸润区有点状及大片持久性红斑。一般不伴毛细血管扩张。
(4)硬皮病或硬浮肿型:丘疹结节损害往往伴有弥散性硬皮病或硬浮肿样形态,称为"硬化性粘液水肿"。
患者可发生张口受限、指(趾)弯屈困难等功能障碍。硬化性改变可较早或(和)丘疹结节等限局性隆起损害同时发生,但往往较晚出现。
体检 少数病例伴有甲状腺功能不足,可用131I测定甲状腺功能来证实。部分患者血清蛋白电泳可能发现异常球蛋白(经免疫电泳研究证实为IgG)。骨髓检查可见浆细胞集聚。
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病需和限局性皮肤淀粉样变、类脂蛋白沉积症鉴别。
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 对伴有甲状腺功能减迟的患者,应用甲状腺制剂治疗可有帮助。溶肉瘤素亦有一定疗效,以小剂量(每日服2mg)持续应用效果较好,但需密切观察血象情况(包括每3周检验白细胞及血小板),以使调整药量或采取相应措施。
中医治疗 中医可按化痰软坚、活血祛瘀治则试治,药物选用海藻昆布、六月雪、白前、白僵蚕牡蛎蛤壳皂角刺、半夏厚朴、浙贝母瓜蒌等以化痰软坚,落得打、炮山甲等以活血祛瘀,再根据患者瘙痒情况,适当加用一些蜀羊泉徐长卿防风羌活苍耳子、苦参等祛风药。惟疗程较长,至少需半年以上。
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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