疾病名称(英文) | benign mucosal pemphigoid |
拚音 | LIANGXINGNIANMOLEITIANPAOCHUANG |
别名 | 疤痕性类天疱疮,眼天疱疮, |
西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 良性粘膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮,为中年以上成人发病的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病,愈后遗留永久性疤痕,结膜受累最为常见,20%患者可失明。 |
中医释名 | |
西医病因 | 病因未明,80%-97%病人作免疫病理可见1gG和C3呈线形沉积于基底膜带,10%-35%病人有抗基底膜的循环IgG抗体。免疫电镜示免疫反应物沉积在透明区。类天疱疮免疫反应物局限于疱顶,而本病免疫反应物局限于疱底,说明两者涉及不同的抗原成分。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | 患者大多为老年人,女多于男两倍。 |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | 组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下,无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润,后期成纤维细胞增多,发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润,结膜下为肉芽组织,病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。免疫病理可显示IgG和C3呈线形沉积于基底膜带。 |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 诊断要点是:老年患者,病程慢性;大多侵犯眼结膜,有形成疤痕倾向;部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 初起常为单侧的卡他性眼结膜炎,2年内侵犯对侧。反覆发作,持续数年后形成疤痕组织,结膜萎缩,睑结膜与球结膜粘连,引起眼内翻,眦裂变狭,严重者导致失明。此外,口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕,引起狭窄。甚至可先发于结膜病变前数年。其中口腔粘膜累及机会较多。长期水疱、糜烂后,常在颊粘膜及腭部发生白色纤维网状疤痕,类似扁平苔薛。在颊粘膜和牙槽间,悬雍垂和扁桃体周围也可发生粘连。 约l/3-1/2患者发生皮肤损害。皮损有两型:一型为广泛性大疱,似类天疱疮,但为时很短,愈后无疤痕;另一型是局限性红斑,主要在面部和头皮或邻近粘膜的皮肤,间发大疱,愈后有疤痕及色素沉着,或引起永久性斑秃。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 病变广泛者给于中等剂量的皮质激素,一般仅有眼结膜炎者,不宜长期使用。结膜下注射可的松液有暂时疗效。皮肤水疱可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |