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良性粘膜类天疱疮
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) benign mucosal pemphigoid
拚音 LIANGXINGNIANMOLEITIANPAOCHUANG
别名 疤痕性类天疱疮,眼天疱疮,
西医疾病分类代码 结缔组织病
中医疾病分类代码
西医病名定义 良性粘膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)又名疤痕性类天疱疮或眼天疱疮,为中年以上成人发病的一种粘膜和皮肤慢性水疱性疾病,愈后遗留永久性疤痕,结膜受累最为常见,20%患者可失明。
中医释名
西医病因 病因未明,80%-97%病人作免疫病理可见1gG和C3呈线形沉积于基底膜带,10%-35%病人有抗基底膜的循环IgG抗体。免疫电镜示免疫反应物沉积在透明区。类天疱疮免疫反应物局限于疱顶,而本病免疫反应物局限于疱底,说明两者涉及不同的抗原成分。
中医病因
季节
地区
人群 患者大多为老年人,女多于男两倍。
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 组织病理示口腔和皮肤的水疱位于表皮下,无棘层松解。真皮及粘膜下层有密集的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润,后期成纤维细胞增多,发生纤维化。结膜上皮有炎性细胞浸润,结膜下为肉芽组织,病变后期角膜上皮可转化为表皮样结构。免疫病理可显示IgG和C3呈线形沉积于基底膜带。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准
西医诊断依据 诊断要点是:老年患者,病程慢性;大多侵犯眼结膜,有形成疤痕倾向;部分患者合并有皮肤广泛性大疱或局限性红斑。
发病
病史
症状
体征 初起常为单侧的卡他性眼结膜炎,2年内侵犯对侧。反覆发作,持续数年后形成疤痕组织,结膜萎缩,睑结膜与球结膜粘连,引起眼内翻,眦裂变狭,严重者导致失明。此外,口腔、咽喉、鼻腔、食管及生殖器等粘膜也可发生水疱、糜烂及疤痕,引起狭窄。甚至可先发于结膜病变前数年。其中口腔粘膜累及机会较多。长期水疱、糜烂后,常在颊粘膜及腭部发生白色纤维网状疤痕,类似扁平苔薛。在颊粘膜和牙槽间,悬雍垂和扁体周围也可发生粘连。
约l/3-1/2患者发生皮肤损害。皮损有两型:一型为广泛性大疱,似类天疱疮,但为时很短,愈后无疤痕;另一型是局限性红斑,主要在面部和头皮或邻近粘膜的皮肤,间发大疱,愈后有疤痕及色素沉着,或引起永久性斑秃
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断
中医类证鉴别
疗效评定标准
预后
并发症
西医治疗 病变广泛者给于中等剂量的皮质激素,一般仅有眼结膜炎者,不宜长期使用。结膜下注射可的松液有暂时疗效。皮肤水疱可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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