| 疾病名称（英文) | pemphigus |
| 拚音 | TIANPAOCHUANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 天疱疮(pemphigus)是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜病，多于中年以上发病。临床表现为成批发出大疱和不易愈合的糜烂面。组织学上具有皮肤棘层细胞松解，形成表皮内水疱的特征。 |
| 中医释名 | 以皮肤起燎浆水疱，小如芡实，大如杏核，皮破流津，缠绵不愈为主要表现的皮肤疾病。 |
| 西医病因 | 病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体)，大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色，相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。 临床上一般分四种类型：即寻常型天疱疮，增殖型天疱疮，落叶型天疱疮，红斑型天疱疮。 |
| 中医病因 | 天疱疮多属实证、热证，因此多用清热解毒，利湿祛风的药物。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多于中年以上发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 本病的发病机制尚未完全阐明，一般认为天疱疮抗体结合到表皮细胞膜上，活化或释放一种可溶性水解酶，然后溶解细胞间粘合质而使桥粒断裂，导致棘细胞松解，形成裂隙和大疱。 |
| 中医病机 | 天疱疮是因心火脾湿，兼感风热暑湿之邪，熏蒸肌肤所致。 |
| 病理 | 表皮棘层细胞松解，细胞间失去粘连，形成表皮内扁平裂隙和大疱，其发生位置对鉴别寻常型与落叶型有价值。寻常型天疱疮的裂隙发生在基底层细胞上方，疱顶由表皮组成，疱底由附着于真皮乳头层细胞组成，与真皮乳头的外形一致，向腔隙突起，称为绒毛。增殖型大疱疮早期病理同寻常型，但其绒毛形成和钉突向下增殖更明显，棘层肥厚和呈乳头瘤样颇为突出，并可见大量嗜酸粒细胞所组成的小脓疡，具有较高的诊断价值。落叶型、红斑型天疱疮的棘层松解发生在粒层或棘层上部，水疱发生于角层下或粒层内。比较陈旧的损害，有棘层肥厚、角化过度或角化不全，粒层内可有角化不良细胞。疱液中有漂浮的来自疱壁变性、脱落的单个细胞或细胞团，称为天疱疮细胞或Tzanck细胞。这种细胞比较大，球形，核大深染，核周有谈蓝色晕。胞浆为嗜碱性，有时核浓缩，对诊断具有相当价值。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 大多数病人表现为全身大疮，渗出结痂，热则痒重，脉洪滑或弦滑，舌质红，黄苔或黄腻苔。 |
| 西医诊断标准 | 天疱疮诊断标准1: （一)寻常性天疱疮 1.皮损为散在或群集大小不一的浆液性水泡，壁薄面松弛易破，内容透明浆液，可变成脓性和血性。如用手推压泡壁则水疱变大，手指轻擦水疱间正常皮肤时表皮即剥脱，牵拉疱壁时表皮易于剥离，此特点称为尼氏征阳性。疱破后形成糜烂面，触痛明显，易出血，散发腥臭气味，边缘可见衣领状疱膜。损害见于全身皮肤，愈后留有色素沉着而无瘢痕形成。 2.粘膜损害以口腔最常见，出现大片糜烂面，流涎疼痛，进食困难。咽喉受侵时出现声音嘶哑。其它部位如眼结膜、鼻、阴道、阴茎和肛门等处粘膜亦可受累。 3.全身症状可有不同程度发热，厌食，乏力等。易合并败血症、肺炎等继发感染。 4.病程缓慢，易反复，一旦合并继发感染则预后不良。 （二)落叶性天疱疮 1.初发多在颜面、头、胸、背都出现小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂形成浅在糜烂面。损害日渐扩大，主要以表皮分离剥脱为特征（尼氏征强阳性)。皮损面有叶状鳞痂，基底潮红湿润，自觉灼热疼痛。 2.粘膜损害少，症状轻微。 3.病程慢，可自然缓解。预后较寻常性天疱疮为佳。 （三)增殖性天疱疮 1.好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等皱襞部位。早期损害与寻常性天疱疮类似，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头样增殖，周围绕有炎性红晕，表面结成污秽厚痂，散发腥臭气味。边缘常出现新的水疱继而产生新的增殖。尼氏征可为阳性。 2.粘膜损害可与寻常性天疱疮相同。 3.病程缓慢，自觉症状轻微，预后较寻常性天疱疮好。 （四)红斑性天疱疮 1.鼻及颊部出现蝶形红斑，表面有角化及脂溢性鳞屑，类似红斑狼疮或脂溢性皮炎，去痂皮后可见表浅糜烂面。胸、背、四肢等处可有散在小片红斑，其上出现松弛性水泡，疱壁薄而易破，破后形成鳞痂，尼氏征阳性。 2.粘膜很少受损。 3.病程长，可自然缓解，但有复发，为天疱疮最轻的一型，预后尚好。 各型天疱疮白血球均可增高；血沉常增快；血液球蛋白明显减少；α1或α2球蛋白与丙种球蛋白可增高；水疱基底组织涂片可查出“天疱疮细胞”；免疫荧光（IF)检查：血清内有天疱疮抗体。 寻常性最为多见，与增殖性可互相转化；落叶性常由红斑性发展而来。 天疱疮诊断标准2: （一)寻常性天疱疮 1.中年发病。 2.皮损为大小不一的水疱，疱壁薄，松弛易破。 3.尼氏征阳性。 4.口腔粘膜有损害。 5.病理：表皮内、基层上有棘细胞松解性水疱。 6.免疫病理：直接免疫荧光检查：皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查，血清中有抗棘细胞间抗体。 （二)落叶性天疱疮 1.中年以上发病。 2.皮肤损害广泛，初为松弛大疱，疱壁很薄，自行干燥后形成落叶状痂层，有臭味。 3.尼氏征阳性。 4.口腔粘膜很少受累，如受累也较轻。 5.病理：表皮上部，颗粒层的裂隙或水疱，有棘层松解细胞。 6.免疫病理：直接免疫荧光检查，皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 （三)增生性天疱疮 1.发病年龄较轻。 2.皮损好发于腋窝、会阴、肛门部及腹股沟等皱襞部位。 3.皮损糜烂面上出现增殖性损害，表面有浆液住及脓性渗出物，陈旧损害表面呈乳头瘤样。 4.尼氏征阳性。 5.表皮基层上有棘细胞松解性水疱或裂隙，表皮内有嗜酸性脓肿。 6.免疫病理：直接免疫荧光检查：皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 （四)红斑性天疱疮 1.中年发病居多，一般健康良好。 2.皮损好发于头面及胸背上部，也可较广泛。面部可有块形红斑。基本损害为薄壁水疱，易破溃形成表浅糜烂，上附痂层。 3.尼氏征阳性。 4.病理：同落叶性天疱疮。 5.免疫病理：直接免疫荧光检查：皮损及周围正常皮肤可见棘细胞间荧光。 间接免疫荧光检查：血清中有抗棘细胞间抗体。 6.少数病例可转化为落叶性或寻常性天疱疮。 |
| 西医诊断依据 | 根据松弛性水疱、表皮棘细胞松解征阳性；疱底刮取组织涂片，Giensa染色，可见天疱疮细胞；组织病理变化显示棘层松解，并有表皮内裂隙及水疱形成；皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，可见细胞间有天疱疮抗体沉积，根据沉积部位尚有助于分型；间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度，有助于诊断及治疗效果的评估。 |
| 发病 | 本病慢性经过，易于反复，迁延不愈。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现 1.症状：皮肤粘膜大疱性损害，初起有灼热，瘙痒，破溃后发生疼痛，多伴有发热，畏寒，头痛，乏力，食欲不振等全身症状。 2.体征：大疱壁薄、松弛、易破，疱液澄清或混浊，疱周大多无红晕，用手指压迫水疱，疱壁即向周围扩大，可与邻近水疱融合，或以手指摩擦水疱周围的皮肤，表皮即与真皮分离，此现象称之为尼氏征阳性。 3.临床分型： A．寻常型天疱疮： （１)多发于中年人。 （２)损害泛发全身，以受压或摩擦部位为重。 （３)皮损为皮肤上出现松弛性大水疱，疱壁易破，破后糜烂不易愈合。 （４)自觉瘙痒或疼痛，可伴发热、畏寒、食欲减退。 （５)尼氏征阳性（用手指压擦正常皮肤，表皮即可剥脱，压迫水疱，水疱可沿压迫方向向前推移。 （６)组织病理检查为表皮内大疱，常见棘细胞松解，形成天疱疮细胞。 （７)直接免疫荧光检查可见棘细胞间有ＩｇＧ沉积，呈鱼网状荧光。 B．增殖型天疱疮： （１)好发于皱襞部位，或粘膜。 （２)早期皮损与寻常型天疱疮类似，但糜烂面上出现乳头瘤样增殖。 （３)自觉症状轻微，病程慢性，病程中常有长期缓解。 （４)尼氏征阳性。 （５)组织病理检查早期同寻常型天疱疮，以后可见乳头瘤样增生。 （６)直接免疫荧光检查同寻常型。 C．落叶型天疱疮： （１)皮损多泛发全身，粘膜损害少见或较轻。 （２)初为浅在的松弛性水疱，易破溃，以后出现大片表皮剥脱之糜烂面，上覆叶状痂屑。 （３)自觉灼热疼痛，问有严重瘙痒。 （４)尼氏征阳性。 （５)组织病理检查为颗粒层及其下方发生棘刺松解，形成裂隙、大疱。 （６)直接兔疫荧光检查同寻常型。 D．红斑型天疱疮： （１)多发生于面颊、胸、背，或油脂分泌多的部位，粘膜损害较少。 （２)皮损为红斑基础上出现松弛性水疱，或上覆脂溢性痂皮。 （３)病程慢性，自觉症状较轻，可自然缓解，但常复发。 （４)尼氏征阳性。 （５)组织病理检查同落叶型。直接免疫荧光检查同寻常型天疱疮。 E．类天疱疮： （１)多见于老年人，亦可见于儿童。 （２)好发于四肢屈侧及皱襞部位，亦可泛发全身。 （３)皮损为在正常皮肤或红斑基础上，出现张力性大疱，疱壁较厚，丰满紧张，不易破裂。粘膜损害少见，且不严重。 （４)尼氏征阴性，晚期水疱亦可发生阳性。 （５)自觉瘙痒。 （６)组织病理检查为表皮下张力性大疱，无天疱疮细胞。 （７)直接兔疫荧光检查为沿基底膜线状１ｇＧ沉积、 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 表皮棘细胞松解征阳性；疱底刮取组织涂片，Giensa染色，可见天疱疮细胞；组织病理变化显示棘层松解，并有表皮内裂隙及水疱形成；皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，可见细胞间有天疱疮抗体沉积，根据沉积部位尚有助于分型；间接免疫荧光试验测定血清抗体的滴度，有助于诊断及治疗效果的评估。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 免疫病理：DIF可见损害处表皮细胞间有IgG和补体沉积。IIF检查，患者血清可查到天疱疮抗体，其滴度与病情活动一致。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 需与类天疱疮、重症多形性红斑、中毒性表皮坏死松解症、全身剥脱性皮炎型药疹及增殖性化脓性皮炎等作鉴别。 1.大疱性类天疱疮：大疱通常发生于红斑的基础上，疮壁紧张而不易破裂，尼氏征阴性。组织病理学所见：大疱位于表皮下，表皮无裂隙和棘层细胞松解。 2.疱疹样皮炎：皮疹为多形性，可见红斑、风团、丘疹、水疱、糜烂、结痂和色素沉着等。有聚集成簇或排列成环状的倾向。自觉瘙痒，疱壁紧张而不易破溃。尼氏征阴性。碘化钾软膏斑贴试验阳性。组织病理所见：水疱位于表皮下，表皮无裂隙和棘细胞松解。 3.大疱性表皮松解症：多发生于生后不久的婴儿，常有家庭史，弛缓性的大疱和表皮剥脱常见于骨突起和磨擦部位。 4.增殖性皮炎：原发疹为脓疱，对于抗菌疗法有效，病人的一般健康不受影响。 5.剥脱性皮炎：多由红斑、丘疹、小疱发展而来，发病急而无大疱和表皮松解。多数患者发病前有用药史。 |
| 中医类证鉴别 | １火赤疮：皮损为多形性，红斑、丘疹、水疱、结痂可以并存，水疱呈环形排列，周围红晕明显，不易破裂，尼氏征阴性。好发于两肩、腰骶及四肢伸侧，一般无口腔损害，自觉剧烈瘙痒，组织病理检查无棘层松解，水疱位于表皮下。 ２．溻皮疮：多见于新生儿，皮损为红斑上发生水疱，疱壁松弛，破后表皮大片脱落，露出鲜红色肉面，状似水火烫伤。 ３．面游风：自觉剧痒，无天疱疮的临床特点，组织病理及细胞学检查可以鉴别。 |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：皮损全部消退，无新发疹，直接或间接免疫荧光检查阴性。 2.好转：皮损（大部)消退，仍有少数新发疹，直接或间接免疫荧光检查阳性，但滴度或荧光强度变弱。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、全身治疗 应给予高蛋白、高维生素饮食，注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血，病久者要预防发生褥疮。皮质激素为首选药物，开始剂量宜大，以控制新的水疱形成，在新的水疱停止出现，并开始愈合后的1-2周，渐减量，大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。 皮质激素与其他免疫抑制剂合用可减少皮质激素用量，避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等。 继发感染时应适当选用抗生素，特别口腔粘膜糜烂者，大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染，可加用制霉菌素制剂。 1.皮质类固醇激素：强的松60～80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者，亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情，可增量50%。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10～20日再逐渐减量，开始减量稍快量多，1～2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。在使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。 2.免疫抑制剂：常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺，开始量2mg/kg/日，当病情控制后，可减为2mg/kg/日，一般继服4个月，氨甲蝶呤15～20mg静脉或肌肉注射，每周1次。环孢菌素A为新一代免疫抑制剂，5～8mg/kg/日，病情控制后，减为2～3mg/kg/日，可连续用药1～2年。此药禁与酮康唑合用。 3.雷公藤：对新发病的轻、中度天疱疮患者，首选雷公藤治疗2周，如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。 4.氨苯砜：可治疗部分落叶型天疱疮，剂量100～300mg/日。 5.血浆交换方法：每周1～2次，每次交换O.5～2L，可连用3～5周。 6.金制剂：是一种辅助疗法。硫代苹果酸金钠：第1周10mg，第2周25mg，以后每周50mg，每周只用1次。 7.肝素：可联合皮质类固醇激素使用。 8.左旋咪唑：每日100～200mg，也可与皮质类固醇激素联合应用。 9.酶抑制剂：目前尚在实验研究阶段。 二、局部治疗 局部治疗为清除脓痂，保护创面，避免继发感染。由于皮质激素用量较大，治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症，加高血压、糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染，以及胃肠道出血等。应用其他免疫抑制剂时，应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。 1.1%龙胆紫或糊膏涂包。 2.作者用倍氯霉松软膏加灭滴灵粉，用氯霉素制成稀糊状，涂擦患处取得了较好的疗效。 3.5%硼酸液湿敷。1：5000PP液洗浴。 4.口腔糜烂用朵贝液合1%双氧水洗擦，再涂1%龙胆紫液或甘油。作者用强的松片，灭滴灵片，制霉菌素片，氯霉素片等量研细搽患处效果很理想。也可用硼砂液含嗽。 5.局部可用单纯扑粉，适量外用。 6.可选用２％龙胆紫锌氧油、２％土霉素锌氧油、１：１０００高锰酸钾溶液，外涂或外洗。２％硼酸溶液、１％双氧水，漱口。 三、一般支持疗法 高蛋白饮食，补充多种维生素，注意补液，输血或血浆，给予苯丙酸诺龙或康力龙，合理应用抗生素，加强护理，注意清洁皮肤，减少继发感染，防止发生褥疮。 |
| 中医治疗 | 多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。 （一)辨证论治： １．热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。 ２．心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。 ３．气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。 （二)外治及其他治疗： １．银花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂,外搽。 ２．酌情选用清凉膏（石灰、麻油)、石珍散（煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散，麻油调搽。 ３．粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 《疮疡全书》曰："天疱，……初生一疱，渐至遍体，浸烂无休。" 祖国医学《外科大成》天疱疮中说："天疱疮者，初起白色燎浆水泡，小如芡实，大如棋子，延遍及身，疼痛难忍"。又如《医宗金鉴·外科心法》七十四卷火赤疮中说："此证由心火妄动，或感酷暑时临，火邪入肺，伏结而成。初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。俱延及遍身，掀热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。" |
