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骨髓增生性疾病
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) myeloproliferative diseases
拚音 GUSUIZENGSHENGXINGJIBING
别名
西医疾病分类代码 血液和造血系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 骨髓增生性疾病是指骨髓组织持续性异常增殖而引起的一组疾病。增殖的细胞包括红、粒、巨核、原纤维和原造骨细胞。临床表现为脾脏和肝脏有不同程度肿大,易并发出血或血栓形成,s 髓有一系或多系细胞异常增生,周围血细胞出现质和量的改变等。
中医释名
西医病因 骨髓增生性疾病的病因及发病原理迄今尚不清楚。推测可能是多能干细胞在向不同定向的造血祖细胞或原纤维细胞的分化过程中受到原因不明的刺激而引起的增殖病变。由于各增殖病变均为持续性异常的增殖,因而偏向肿瘤样病变。近通过遗传学,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶同工酶的测定及祖细胞培养认为原纤维细胞的增生是骨髓造血干细胞增殖的一种反应表现。
中医病因
季节
地区
人群
强度与传播
发病率
发病机理
中医病机
病理 分类:根据增殖的细胞不同分为:①真性红细胞增多症、红白血病。②原发性血小板增多症、巨核细胞白血病。③慢性、急性粒细胞白血病、早幼粒细胞白血病及急性粒细胞白血病的变异。④原发性骨髓纤维化症等。根据病情缓急分慢性和急性,慢性包括有真性红细胞增多症原发性血小板增多症慢性粒细胞白血病、原发性骨髓纤维化症;急性包括红白血病、急性粒细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病、巨核细胞白血病等。
病理生理 本组疾病有相似的病理生理和临床表现:①骨髓细胞的增生,以一细胞系列为主,兼伴有其他一系列或两系列细胞增生。如真性红细胞增多症,除红细胞增生外常伴有粒细胞和血小板增多;慢性粒细胞白血病,除粒细胞明显增加外,常伴有巨核细胞增生。②各病之间可合并存在或相互转化,如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症病程的后期可并发骨髓纤维化症;红白血病、慢性粒细胞白血病终末期常转为急性粒细胞白血病。③本组疾病中可有髓外化生。④各病中常有代谢增高的症状,如消瘦、心悸、乏力、低热等,以及有核蛋白转化增加的表现,如尿酸增高、痛风肾结石等。⑤骨髓细胞培养有相应异常集落生长。⑥血小板常有功能缺陷。
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