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进行性系统性硬化症
来源:本站原创 中医理论数据 字体:
一般描述:  
本病是一全身性结缔组织病,特点是退行性及炎症改变,纤维母细胞过度产生胶原 ,最后
导致纤维化,影响皮肤、肌肉、血管及内脏,旧称硬皮病,突出影响皮肤为其特征。系统性
硬皮病,遗传因素,感染因素。
症状描述:  
局限性硬皮病。片状硬皮病:皮损为圆形、长圆形或不规则形淡红色或紫红色水肿性发硬片
状损害,皮损渐扩大,颜色转淡黄或象牙色。带状硬皮病:主要见于儿童,沿单侧肢体或肋
间分布,皮损处有明显凹陷。滴状硬皮病:多发于颈胸肩背,损害发硬小斑点。泛发性硬皮
病:点滴状、片状,带状损害可部分或全部合并存在,可转为系统性硬皮病。
系统性硬皮病:分为肢端型和弥漫型。二者均有雷诺氏现象,皮损开始于手、足、面等处,
进展速度缓慢,内脏受累较轻。系统性硬皮病可侵犯内脏各器管,消化系统最常受累,口唇
变薄,口裂变紧,张闭受限。
诊断要点:  
血沉加快,抗核体阳性率70%,高r球蛋白血症,补体下降。皮肤毛细血管镜检查:甲褶
处视野显示多数模糊有水肿,血管攀的数目显著减少,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,
大多数病例有出血点。X线检查:★ 牙周膜增宽;★ 食管,胃肠道蠕动消失,下端狭窄
,其近侧增宽;★ 指端骨质吸收;★ 双肺纹理增粗;★ 软组织内有钙盐沉积影。
局限性硬皮病:皮色呈象牙色浮肿肿硬化,病变活动初期周围有淡红或紫红色晕,即可确诊
。系统性硬皮病:根据主要症状★ 皮肤症状;★ 四肢症状;★ 关节症状;★ 胸部症
状;★ 消化道症状。病理所见:★ 前臂伸侧皮肤组织检查显示本病特有胶原纤维肿胀或
纤维化;★ 血管壁显示上述类似的变化。其中主要症状>3项者,可以确诊,皮肤症状加
上其他四项中的二项再加上病理中一项者可确诊。
疾病辨析:  
斑萎缩。萎缩性硬化性苔藓。成人硬肿病皮肌炎混合结缔组织病
治疗方法:  
风寒湿郁于辏理
证候:局限皮肤水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,皮肤之[ 三个毛]毛脱落,可伴有
纳差,乏力,便溏,舌质淡,苔薄白,脉沉。
肾阳虚,寒凝辏理
证候:皮肤多处水肿肿胀,色淡红,表皮有蜡样光泽,全身症见畏寒肢冷,关节疼痛,纳差
,大便时溏时秘,眼睑浮肿,张口困难等,舌体胖大,舌质淡暗,脉沉细濡。
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