第一节 概述
原发性肾小球疾病：常病因不明
继发性肾小球疾病：系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中肾小球损害
遗传性肾小球疾病：为遗传变异基因所致的肾小球疾病
－、发病机制
肾小球疾病的始发机制：免疫机制
（—)免疫反应
1、体液免疫
可通过下列两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC)。
（1)循环免疫复合物沉积： 肾小球系膜区和／或内皮下IC常为CIC的发病机制。
（2)原位免疫复合物形成： 肾小球基底膜上皮细胞侧IC主要与原位IC发病机制相关。
2、细胞免疫 释放血管通透性因子
（二)炎症反应
1、炎症细胞 主要包括单核一巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等。
炎症细胞 产生多种炎症介质和细胞外基质
肾小球固有细胞 具有多种免疫球蛋白和炎症介质受体
2、炎症介质 补体、活性氧、细胞粘附分子、酶类（如胶原酶)、凝血及纤溶系统因子，其他生物活性物质如内皮素、血管紧张素Ⅱ、多种生长因子（如白细胞介素)、细胞因子（如用中瘤坏死因子)、前列腺素、5－羟色胺等。
（三)非免疫机制的作用
1、使病变持续、恶化
2、大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程
3、高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一
二、原发性肾小球疾病的分类
（—)临床分型
1、急性肾小球肾炎。
2、急进性肾小球肾炎。
3、慢性肾小球肾炎。
4、隐匿性肾小球肾炎。
5、肾病综合征。
（二)病理分型
1、轻微病变性肾小球肾炎 包括微小病变
2、局灶性节段性病变 包括局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化
3、弥漫性肾小球肾炎医学全在线www.med126.com
（1)膜性肾病
（2)增生性肾炎：
1) 系膜增生性肾小球肾炎。
2) 毛细血管内增生性肾小球肾炎。
3)系膜毛细血管性肾小球肾炎。
4)致密沉积物性肾小球肾炎。
5)新月体性肾小球肾炎。
（3)硬化性肾小球肾炎。
4、未分类的肾小球肾炎
三、肾穿刺的适应证与禁忌证
肾活检可确定肾小球疾病病理类型和病变程度
（—)适应证
1、原发性肾脏病 急性肾炎综合征
肾功能急剧坏转、疑急进性肾炎时，应尽早穿刺及按急性肾炎治疗2～3月病情无好转者
2、原发性肾病综合征 先治疗，肾上腺皮激素规则足量治疗8～12周无效时肾穿刺（如微小病变)
3、无症状性血尿 变形红细胞血尿临床诊断不清时
4、无症状性蛋白尿 蛋白尿持续＞1g／d诊断不清时
5、继发性或遗传性肾脏病
临床怀疑而无法确诊时临床已确诊；但肾脏病理资料对指导治疔或判断预后有重要意义时
6、急性肾功能衰竭
无法确定其病因时应及时穿刺（包括慢性肾脏病人肾功能急坏转)
7、移植肾
肾功能明显减退原因不清时，严重排斥反应决定是否切除移植肾，怀疑原有肾脏病在移植中复发
（二)禁忌证
1、绝对禁忌证
（1)明显出血倾向、重度高血压
（2)精神病、不配合或无法配合
（3)孤立肾、小肾
2、相对禁忌证
（2) 肾肿瘤或肾脏动脉瘤
（3)多囊肾或肾脏大囊肿
（4)肾脏位置过高（深吸气肾下极也不达十二肋下)或游走肾、慢性肾功能衰竭，过度肥胖，重度腹水，心功能衰竭、严重盆血、低血容量
在上述禁忌证中，如果能被纠正，肾穿刺仍能进行。
