小儿交替性偏瘫（AHC)首次由Verret和steeIe报道（1971)。他们描述了8例。病因尚不完全清楚，可能不是单一病种。本病见于世界各地我国由迟兆富等（1998)首次报道6例。

　　【病因和发病机制】除特发性AHC外，本病可见于伴有较广泛的脑血管病变的各种疾病，如烟雾病、偏头痛、偏瘫型癫痫、脱髓鞘病等。关于AHC的发病机制，虽经较深入研究，仍无定论。曾提出多种假说：脑血管痉挛、偏瘫性偏头痛、线粒体病、脑血管特异疾病、癫痫、神经递质异常等。AHC多为散发性，也有的表现为家族性，还有一些显性遗传的病例和不典型病例。医.学全在线提供www.med126.com

　　1、血管痉挛假说认为，AHC是由于脑血管痉挛（cerebrovascularspasm)引起的一过性、可逆性脑缺血，导致神经功能障碍，引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷，如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学（MRI)证明确有血流低灌注区域，但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变，符合于颅内血管痉挛。此外，用氟桂嗪以缓解血管痉挛而使多数AHC病人的症状好转，也是证明但血管痉挛的机制尚未明确，有认为与偏头痛有关。

　　2、偏头痛假说认为，AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处（Verret和Steele，1971)。此后许多作者也同意AHC的发病机理与偏头痛相同。二者的影像学（SPECT)也相似：发作间期为正常；偏瘫发作时，对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛，或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛，其先兆本身就是偏瘫，且有与

　　AHC相似的神经缺陷，如小脑症状等。Hiroshi等（1985)和迟兆富等（1998)都报道AHC伴偏头痛的病例。Mikati等（2000)在44例AHC中，ll例（25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是：AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷，而偏头痛则少见。医学全在线www.med126.com

　　3、癫痫假说认为，AHC与癫痫的机制相同，是一种不典型的癫痫持续状态（kanazawa等，1991；Shirasaka等，1990)，偏瘫本身就是癫痫发作，称为抑制性癫痫发作。脑电图和影像学也证明，偏瘫是癫痫发作本身，而不是发作后的Todd麻痹。临床上，AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。也有人提出，AHC、偏头痛、癫痫三者的症状有重叠。不支持AHC是癫痫的理由是：多数AHC病人未见癫痫样放电，无癫痫家族史，抗癫痫药物对AHC无效。

　　4、线粒体缺陷假说认为，AHC病人血中乳酸增高，乳酸/丙酮酸比值增高（Arnold等，1993；Kemp等，1995)。磁共振光谱分析可见骨骼肌线粒体功能异常，显示无机磷增加，酶活性异常。PET可见葡萄糖代谢异常，故认为脑血流灌注异常是由于线粒体能量代谢异常引起。不支持线粒体假说的理由是：AHC未见线粒体结构异常，临床未见MELAS综合征那样的病变或基底节钙化，也不能确定有乳酸、丙酮酸、血气的改变，肌肉未见破碎红纤维。

　　5、神经递质假说认为，AHC发作时脑脊液和尿中5-羟吲哚乙酸增高，即有5-羟色胺能的功能改变（LeDoux等，1995；Saito等，1998)。有些AHC病人用zonisamide使单胺递质的作用加强，则使症状好转。但此递质假说尚待进一步证明。医学全在线www.med126.com

　　6、遗传与AHC的关系也受到重视。Nikati等（1992)报道一种常染色体显性AHC，一家系有5例，男患者有染色体平衡易位，即46XY，t（3；9)（p26；q34)。Joutel等（1993)报道量性遗传性偏瘫型偏头痛伴阵发性共济失调，基因位于染色体19。另有一种显性遗传性一过性瘫痪，称为"大脑动脉病伴皮质下梗塞性脑白质病"，基因也位于染色体19的同一部位。这两种病可能是等位基因病，都有一过性偏瘫，其机制可能与电压依赖性钙通道的基因突变有关。Andermann等（1994)报道一种不典型AHC，称为"良性家族性夜间型交替性偏瘫"，生后4～5个月开始屡发夜间交替性偏瘫，氟桂嗪有效。发育正常。实验室检查正常。父母双方均有偏头痛史，故认为该病是与偏头痛有关的一种遗传病。医学全在线www.med126.com