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癫痫
来源:医学全在线 中医理论数据 字体:
  
疾病名称(英文) epilepsy
拚音 DIANXIAN
别名 中医:痫证,癫疾,
西医疾病分类代码 脑部疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 癫痫是一种发作性的疾病,有反复发作倾向者称为癫痫症。临床上可表现为短暂的感觉障碍、肢体抽搐、意识丧失、行为障碍或植物神经功能异常等不同症状,或兼而有之。
中医释名 祖国医学对癫痫大发作临床表现的描述是非常详尽的,例如《古今医鉴·五痫》说:“夫痫者有五等,发则卒然倒仆,口眼相引,手足搐愵,背脊强直,口吐涎沫,声类畜叫,食倾乃苏”,又如《证治准绳·癫狂痫总汇》说:“痫病发则昏不知人,眩仆倒地,不省高下,甚至瘈疭抽掣,目上视,或口眼歪斜,或口作六畜之声。”
西医病因 原因不明的称为原发性癫痫。大多数病人的癫痫(发作)是由脑内外各种疾病所引起,称为继发性癫痫。 1.原发性癫痫 目前原因仍未探明,其发病年龄有二个高峰:5岁前后和青春期。其阳性家属史明显高于一般人群(4~7.2倍)。器质性癫痫病人家属中的癫痫患病率也高于人群中癫痫患病率,为后者的2~3.6倍。但由常染色体显性基因所遗传的癫痫仅占癫痫病人的0.5%~3%。属于几个基因有关的遗传现象,主要表现为惊厥阈值低于正常,可在脑部疾病 或内、外环境因素的影响下,引起一过性的或周期性的阈值降低,而产生原发性癫痫、继发性癫痫或发热惊厥。 2.继发性癫痫 (1) 脑部病变 ① 先天性:脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水结节性硬化症、脑面血管瘤病、脑性瘫痪等。 ② 损伤:颅脑外伤和产伤。 ③ 炎症:包括细菌性、病毒性、真菌性、寄生虫性颅内感染。 ④ 肿瘤:脑瘤(主要为天幕上肿瘤)和脑转移癌。 ⑤ 脑血管疾病:颅内出血、血栓形成、脑血管畸形、脑动脉硬化、结缔组织疾病的脑血管损害等。 ⑥ 变性疾病:进行性肌阵挛性癫痫、Alzheimer病、Pick病等。 ⑦ 脱髓鞘疾病:多发性硬化(约5%可有癫痫发作)、schilder病。 (2) 全身性疾病 ① 缺氧:一氧化碳中毒等。 ② 代谢及内分泌障碍:急、慢性肾功能衰竭,低血糖(胰岛细胞瘤),低血钙(甲状旁腺功能减退),急性肝坏死等。 ③心血管疾病:高血压脑病、房室传导阻滞(阿一斯综合征)、子痫等。 ④有关儿童的某些情况:软骨病、急性感染(发热惊厥)、维生素B缺乏等。 ⑤其他:长期服用安定、苯巴比妥,和嗜酒后突然戒断,常可诱发癫痫发作。汞中毒等,也可引起癫痫。
中医病因 1、先天原因 (1)孕妇失调养:《素问·奇病论》指出:“此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,精气并居,故令子发为巅疾也”。《活幼心书·痫证》:“胎痫者,或未产前腹中被惊,或因母食酸咸过多,或为七情所汩,致伤胎气,儿生百日内有者是也” (2)胎儿发育不全:《备急千金方·惊痫》指出:“新生即痫者,是其五脏不收敛,血气不聚,五脉不流,骨枯不成也,多不全育”。北京阎孝诚统计一组130例儿童癫痫,脑发育不全占3.8%,家族中有癫痫病史者占6.7%。 2、后天原因 (1)七情失调:《景岳全书·癫狂痴呆》指出:小儿痫证“有从胎气而得者,有从生后受惊而得者,盖小儿神气尚弱,惊则肝胆夺气而神不守舍,舍空则正气不能主而痰邪足以乱之。” (2)脑外伤:可因产伤或跌仆撞击引起。 (3)其他:六yin外邪或饮食不节,劳累过度,或患它病之后可致脏腑受损发为痫证。
季节
地区
人群
强度与传播
发病率 癫痫发作为常见的神经症状。据国内外调查,癫痫的患病率约为0.5%,在神经科疾病中仅次于中风。
发病机理
中医病机 1、先天因素 若母体突受惊恐,一则导致气机逆乱,一则导致精伤而肾亏,所谓“恐则精却”,使胎儿发育产生异常,出生后发生痫证。 2.七情失调 主要是突受大惊大恐,造成气机逆乱,正如《素问·举痛论》说:“恐则气下”,“惊则气乱”。进而损伤脏腑,如肝肾受损,可生热动风;脾胃受损则痰浊内聚,一遇诱因,风火痰热上窜脑神,蒙蔽清窍,是以痫证作矣。 3.脑部外伤外伤之后,神志逆乱,气血瘀阻,络脉不和,发为痫证。 4.外邪、内伤致痫 外感时疫瘟毒,或虫积脑络,均可直接损伤脑窍发为痫证。饮食不节,劳累过度,或患它病之后,均可造成脏腑虚损,功能失调,如脾失健运,痰浊内生,肾阴亏损,水不涵木,风阳夹痰,上巅犯脑,致成痫证。 综上所述,痫证多由惊恐伤肾,先天禀赋不足,或跌仆撞击,瘀阻脑络,或食积伤脾,痰浊内生,一旦肝失条达,气机逆乱,阳升风动,触及宿痰,乘势上逆,蒙蔽清窍,即致癫痫发作。因而痫证与肾、脾、肝三脏关系最为密切,病机转化与风、痰、瘀有关,尤以痰邪作祟最为重要。若痫证久发不愈,必致脏腑愈虚,痰浊愈结愈深,而成顽痰;痰浊不除,则痫证复作,乃成痼疾。痰浊需由逆乱之气上引巅顶,引发癫痫。气聚也易散,散则诸症缓解,假若逆气不散,则可导致癫痫持续状态
病理 癫痫脑组织的基本病理学改变为:①选择性神经元丧失。主要是位于癫痫灶内抑制性神经元(GABA能)数目的选择性减少。②神经元树突棘的丧失。受累神经元细胞突起可见明显脱失,经证实,这些脱失的树突或树突棘属于GABA能抑制性细胞突。③星型胶质细胞增生及胶质化。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断 1、风痰闭阻:
证候:发病急骤,病史较短,发作前可有先兆,如眩晕、肢体麻木、身体局部抽动等,发作时突然跌仆,啼叫,不省人事,强直抽搐,口眼相引,小便失禁,痰声漉漉,涎沫较多,发作后神识昏朦,困倦多睡。也有短暂神志不清,或精神恍惚,动作漠然,而无抽搐者。舌苔白腻,脉多弦滑。
证候分析:眩晕、肢体麻木、身体局部抽动等症,均为风痰上逆之先兆症状。肝风挟痰很快上至巅顶,因而迅即痫证大作,痰蒙清窍,神不守舍,因而不省人事、小便失禁;强直抽搐,口眼相引,皆为风象;风痰上涌因而口吐涎沫,痰声漉漉;痰湿蒙蔽清窍,因而发作后还可神识昏朦,困倦多睡;如痰浊不重,偏于风者,可仅有短暂神志不清或精神恍惚,动作漠然,忽至忽过。
2、痰火内盛:
证候:平素情绪急躁,心烦失眠,大便秘结,内热口臭,咯痰不爽。发作前可有头痛、胸闷。发作时卒倒叫吼,不省人事,牙关紧闭,两目上视,强直抽搐,气粗痰鸣,口吐涎沫或血沫,身热,舌红苔黄腻,脉弦滑数或浮数。
证候分析:肝火偏旺,因而平素情绪急躁,心烦失眠,大便秘结,内热口臭,火动生风,煎熬津液,结而为痰,且咯痰不爽;痰热壅盛,故有胸闷,头痛之症;痰火上窜,神明受扰,则卒倒叫吼,不省人事,且牙关紧闭,两目上视,强直抽搐,气粗痰鸣,身热;舌红苔黄腻,脉弦滑数或浮数;均为肝火痰热偏盛之征。
3、脾虚痰湿:
证候:平日倦怠乏力,胸闷,眩晕。发作时面色晦滞或晄白,四肢厥冷,神识昏朦,蜷卧拘挛,或抽搐频发,呕吐涎沫,啼声低怯。苔白腻,脉滑细。
证候分析:脾胃阳虚,湿痰内蕴,因而平日倦怠乏力、眩晕、胸闷。阳气不足,无以温煦肢体,故发作时面色晦滞、四肢厥冷、啼声低怯。痰湿蒙蔽清窍,因而神识昏朦、拘挛、抽搐。舌淡胖,苔白腻,脉滑细,乃脾阳不足之象。
4、髓海亏虚:
证候:癫痫频繁发作,神思恍惚,面容憔悴晦暗,失眠,健忘,头晕目眩,腰膝酸软,神疲乏力。苔薄腻,脉细弱。
证候分析:由于癫痫反复发作、导致髓海亏虚,因精气亏耗,心肝肾俱虚,故出现健忘、失眠,头晕目眩,腰膝酸软,神疲乏力,脉象细弱。
5、瘀阻脉络:
证候:多有头部跌撞、脑部受伤史,或癫痫日久不愈。平时可有头痛、精神抑郁、肢体麻木或头面麻木等。发作时症状较固定,抽搐或全身或局部。发作后常头痛,舌质紫黯或瘀点,苔薄白,脉涩或弦紧。
证候分析:头部外伤,血苑于脑、瘀阻脑络,久病人络等均可引起头痛,且痛有定处。脉络瘀阻,可引起麻木。发作时抽搐也较固定不变,发作后头痛较明显,舌紫黯或有瘀点,苔薄,脉涩,为血瘀之征。
西医诊断标准 癫痫诊断标准:
一、诊断依据
(一)以反复发作性抽搐、意识障碍、感觉、精神或植物神经功能异常为主征。
(二)常在过劳、惊恐、暴饮暴食、感染、过度换气和月经来潮等情况下诱发。
(三)常规脑电图或诱发试验脑电图可见癫痫波型(棘波、尖波、慢波或棘慢波综合等)。
(四)通过病史询问、查体和必要的辅助检查(如血、尿、便、脑脊液、X线检查、造影和CT等),除原发性癫痫外,一般常可找到致病原因及其有关征象。
(五)对抗痫药物有较好反应。
二、癫痫分类法
(一)癫痫发作分类法(草案)中华医学会第一届全国癫痫学术会议制定(1985年11月)
1.部分性发作(Partical Seizures)
(1)单纯部分性发作:无意识障碍。运动[局限性扩展性(jacksonian)转动性等]、感觉(躯体及特殊感觉)、自主神经发作。精神症状见复杂部分性发作。
(2)复杂部分性发作:(通称精神运动性发作或颞叶癫痫)伴有意识障碍,包括仅有意识障碍、精神症状(感知、情感、记忆、错觉、幻觉等)、自动症。
(3)部分性发作发展至全身性发作。
2.全身性发作(generalized seizures普遍性)非局限性开始
(1)全身性强直-阵挛发作(大发作)。
(2)失神发作(小发作)典型或不典型。
(3)其他:肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作。
3.不能分类:因资料不足或不能归入上述各类的发作。
[附]
1.癫痫持续状态:①全身强直阵挛发作持续状态;②失神发作持续状态;③复发部分性发作持续状态;④部分性癫痫连续发作。
2.在某些特定情况下发生的发作:①反射性发作;②各种诱发因素引起的发作(如饮酒、疲劳、情绪等);③周期性发作(如月经、觉醒睡眠周期等)。
(二)国际癫痫和癫痫综合征分类草案简介(由国际抗癫痫联盟分类和名词委员会提出,于1985年在西德汉堡举行的第16届国际癫痫大会上讨论后建议试用)
1.与一定部位有关的(局灶性、局限性、部分性癫痫和综合征)
(1)自发性(特发性):与发病年龄有关,目前确定了二个综合征:①良性儿童期中央区-颞部棘波灶癫痫;②儿童期枕部阵发放电性癫痫。
(2)症状性:这一项包括很多不同的综合征。主要根据解剖部位、临床特点、发作类型和病因(如属已知)来区分。其主要例子和描述见附录1。
2.全身性癫痫和癫痫综合征
(1)自发性(按发病年龄次序排列):①良性家族性新生儿惊厥;②良性新生儿惊厥;③婴儿期良性肌阵挛癫痫;④儿童期失神癫痫(频发失神小发作);⑤少年期失神癫痫;⑥少年期肌阵挛癫痫(前冲性小发作);⑦觉醒期大发作(GTCS)癫痫。其他自发性全身性癫痫。如不属于上述综合征之一,仍可归于本项内。
(2)自发性和/或症状性全身性癫痫和综合征(按年龄先后次序排列):①West综合征(婴儿痉挛症);②Lennox-Gastaut综合征;③肌阵挛-倾跌性发作癫痫;④肌阵挛失神癫痫。
(3)症状性全身性癫痫和综合征:①无特异病因:早发性肌阵挛脑病;②有特异性病因:癫痫发作可作为许多疾病状态的并发症状。
可归于本项内的有以癫痫发作为表现或为主要表现的一些疾病,详见附录Ⅱ。
3.不能确定究竟为局灶性还是全身性癫痫和综合征
(1)既有全身性,又有局灶性发作的:①新生儿发作;②婴儿期严重肌阵挛癫痫;③在慢波睡眠期有持续性棘-慢波的癫痫;④后天性(获得性)癫痫性失语症。
(2)没有明确的全身性还是局灶性特征的癫痫:这一项包括所有临床和脑电检查都不能明确区分为全身性或与一定部位有关的全身性强直-阵挛性发作,如很多在睡眠中发作的大发作。
4.特殊的综合征
(1)与某些情况有关的发作:①发热惊厥;②因其他特定的因素如紧张(应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠发作。
(2)孤立的、明显的非诱发的癫痫性发作。
(3)由特殊形式诱发发作的癫痫(即反射性癫痫)。
(4)儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作。
[附录1]按解剖部位来分的与部位有关的症状性癫痫①额叶癫痫;②运动辅区癫痫;③扣带回癫痫;④额叶前(额极)区癫痫;⑤额叶眶面癫痫;⑥额叶背外侧癫痫;⑦颞叶癫痫;⑧顶叶癫痫;⑨枕叶癫痫。
[附录Ⅱ]有特异性病因的症状性全身性癫痫①畸形(胼胝体发育不全综合征,Aicardi Syndrome)、脑回发育不全、斑痣性错构瘤病、West综合征、脑面血管瘤病);②证实或疑为先天性代谢异常的疾病;③新生儿期(非酮性高葡萄糖血症、D-甘油酸血症);④婴儿期[苯丙酮尿症及其变异性、黑矇性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苷脂沉积病、早年婴儿型蜡样质脂褐质沉积病(Santuavori Haltia Hagberg disease、吡哆辛依赖症)];⑤儿童期[晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病(Jansky Bielschoweki disease,婴儿型亨丁顿病)];⑥儿童和青少年期(少年型葡萄糖脑苷脂病(Gaucher)、青少年型蜡样质脂褐质沉积病(Spielmeyer-Vogt-Sjo-gren病)、Lafora病、所谓的退行性肌阵挛癫痫(Lundborg type),有癫痫的协同障碍性小脑性肌阵挛、樱红点肌阵挛综合征、类Ramsy-Hunt;⑦成人期Kuf病、乃一种比较缓慢的、进行性的沉积病。
西医诊断依据 诊断包括二方面:一是确定是否癫痫;二是病因诊断。在多数情况下,详细和精确的病史、临床特点、仔细的体格检查结合脑电图等辅助检查是不难作出癫痫诊断的。确定癫痫诊断后,必须进一步明确其病因。发病年龄对于推测癫痫病因有较大帮助,18岁以下考虑先天性、原发性为多;35岁以上肿瘤可能性增大;55岁以上脑血管病变居多。 其次根据以往病史、家族史、临床发作类型、有无神经系统局灶体症以及脑电图、头颅CT、MRI等检查,一般可以明确为原发性抑或继发性癫痫,如为肿瘤、颅内血肿、脑寄生虫、脑萎缩、脑卒中等病因,一般也不难明确,对于先天性、代谢性疾病的病因还需进一步作血液生化检查。 对于大发作发病年龄在中年以上的患者,以及部分性发作除良性儿童中央区一颞部棘波癫痫、儿童枕部放电灶癫痫及原发性阅读癫痫为原发性外,一时找不到脑部明确的损害部位的病人,尚须随访复查。
发病
病史
症状
体征 (一)症状
痫性发作的症状可表现为多种形式。各类发作既可能单独地也可能不同组合地出现于同一个病人身上。各类发作由于异常放电的扩散还可能转化。例如,单纯部分性发作可以发展为复杂部分性发作或进而出现大发作。随着病程的发展,也可能开始表现为一种类型的发作,以后转为另一类型。例如,在儿童期出现的失神小发作可在青春后期转为大发作;也有起初大发作,以后发生复杂部分性发作等。
癫痫(发作)的共同特点为间歇性、短时性和刻板性。痫性发作反复发生者为癫痫症(epilepsy或epilepsies),包括继发性癫痫和原发性癫痫,表现为各种临床综合征。痫性发作的类型:
1.全面性发作
(1)全面性强直-阵挛发作(generalized tonic一clonic seizure,GTCS)也称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征,可为原发性或继发性,目前认为大部分属继发性。发作可分三期:
1)先兆期:部分继发性大发作病人在发作前一瞬间可出现一些先兆症状,有感觉性(如上腹部不适、胃气上升感、眩晕、心悸等);运动性(如身体局部抽动或头、眼向一侧转动等)或精神性(如无名恐惧、不真实感或如入梦境等)。先兆历时极短暂,但大多能回忆。
2)强直期:全身肌肉强直性收缩,表现为双眼上翻;喉部痉挛,发出叫声;口先强张而后突闭,可能咬破舌尖;颈部、躯干先后反张;上肢内收、屈曲、前旋,下肢强烈伸直,足内翻;呼吸肌强直收缩,呼吸暂停,脸色由苍白或充血转为青紫。强直期一般持续10~20秒。
3)阵挛期:全身肌肉间歇性痉挛,即间有短促的肌张力松弛,呈现一张一弛交替抽动。由于胸部的阵挛活动,气体反复由口中进出,形成白沫或血沫。阵挛频率逐渐减慢,松弛时间逐渐延长,在最后一次强烈痉挛后,抽搐突然中止。此期一般持续约1/2~3分钟。意识由昏迷、昏睡、意识模糊而转为清醒。醒后感头痛(常为搏动性)、全身酸痛和疲乏,对抽搐全无记忆。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化,如暴怒、惊恐等。
大发作若在短期内频繁发生,以致发作间歇时意识亦持续昏迷者,称为癫痫持续状态。常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒,如不及时中止发作,病人可因衰竭而死亡。突然停用抗癫痫药物和全身感染是诱发持续状态的重要原因。继发性癫痫的大发作持续状态较原发性者为多。
(2)失神发作,以意识障碍为主。单纯型仅有意识丧失,复合型则伴有简短的强直、阵挛,或自动症,以及自主神经症状。
1)典型失神发作:也称小发作,以5~10岁起病者为多,15岁以后发病者绝无仅有。症状可为
①仅有意识障碍,突然发生,突然中止,既无先兆,事后立即清醒,对发作亦无记忆,一次持续5~30秒。患儿当时停止活动,呼之不应,两眼凝视无神,既不跌倒,亦无抽搐。
②同时伴有轻微阵挛,表现为眼睑、口角或上肢的3次/秒颤抖。
③或伴有失张力表现,出现头部、上肢的下坠,则手中持物可能坠落。此种情况才偶见患儿跌倒。
④或伴有肌强直,出现头后仰或偏向一侧,背部后弓,可能造成突然后退动作。⑤或伴有自主神经症状,如苍白、潮红、流涎、失禁等。
⑥或伴有各种自动症,特别在失神持续状态中多见。
典型小发作的脑电图呈弥漫性双侧同步的3次/秒棘-慢波。患儿智力不受影响,但发作频繁,一天达数十次以至百余次者,可影响学习。
2)不典型失神发作:意识障碍的发生和中止并不很突然,但肌张力改变则较明显。脑电图呈不规则2.5次/秒以下的棘-慢波,常不对称或不同步。
2.部分性发作
(1)单纯部分性发作:为大脑皮质局部病灶引起的发作,脑电图变化在症状对侧相应的皮质区域。意识通常清醒,但可发展至大发作,这时意识就丧失,并出现全身性惊厥发作。若局限性发作很快转成全身性发作,这种部分性发作或感受就成为“先兆”。有时这种扩展非常迅速,甚至病人还来不及“感受”或“意识”到有先兆时即失去意识,四肢抽搐,醒后不能回忆,则难于区别究竟为原发性还是继发性发作。单纯部分性发作可表现为:
1)单纯运动性发作:强直性或阵挛性抽搐局限于一侧口角、手指或足趾或更广部位。较严重的发作后,发作部位可能遗留暂时性的瘫痪,称为Todd瘫痪。局部抽搐偶然持续数小时、数月,甚至更长时间,而意识始终清醒,称为部分性癫痫连续发作(持续状态)。
扩延型(Jacksonian发作)是指局限性单纯运动性(或躯体感觉性)发作沿大脑中央前回或后口顺序扩展至整个对侧半身;体感性发作还可越过中央沟扩展至中央前回,产生运动性发作;若放电进一步扩展至对侧大脑半球,便如前述,出现大发作。此外尚有转动性发作、姿势性发作、语言性(发声或言语中断)发作。
2)体感性或特殊感觉性发作:包括体感性、视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作。多为简单幻觉,例如针刺、闪光、嗡嗡声等。
3)自主神经症状发作:如胃气上升感、呕吐、腹痛、苍白、出汗、潮红、竖毛、瞳孔扩大等。
4)精神症状发作:包括记忆障碍性发作(似曾相识感、快速回顾往事等);认识障碍性发作(环境失真感、梦样状态等);情感性发作(恐惧、发怒、忧郁、欣快等);错觉性发作视物变大或变小,听声变强或变弱,以及感觉本人身体一部分变化等);复杂幻觉性发作(人物、音乐、景像)。
(2)复杂部分性发作:又称精神运动性发作,颞叶癫痫或边缘(脑)发作。以意识障碍与精神症状为突出表现,即突然与外界失去接触,对别人语言不起反应,精神模糊,进行一些无意识的动作(自动症),如咂嘴、咀嚼、吞咽、舔舌、搓手、抚面、解扣、脱衣、或机械地继续其发作前正在进行的活动,如行走、骑车或进餐等。也可表现为精神运动性兴奋,如突然外出、无理吵闹、唱歌、脱衣裸体、爬墙跳楼等。每次发作持续数分钟或更长时间,神志逐渐清醒,事后不能回忆。颞叶癫痫也可能发展为大发作,脑电图上最典型的表现为在一侧或双侧前部有棘波或尖波发放。病灶常在颞叶内侧面或底面。部分患者的异常放电灶位于额叶。
3.特殊综合征
(1)婴儿痉挛症:又名West综合征。以屈曲的婴儿痉挛、智能运动发育迟滞和脑电图高峰节律紊乱构成本病的三联症。发病皆在出生后1年内,3~7月婴儿为多。发作表现为短促的全身性强直性痉挛,以屈肌为主,出现突然的屈颈、点头、弯腰动作,涉及四肢,并出现上肢屈曲上举,下肢亦卷曲,因此也称为点头或敬礼痉挛或折刀样抽搐。每次发作极为短暂,约1~15秒,常连续发作数次至数十次,每次痉挛时可伴有发声。这种“丛集”性发作,每天可发生数次,以睡前和醒后最为密集。脑电图呈“高峰失律”,即弥漫性不规则的高电位尖波、棘波和慢波发放,每次发放后有一低电位的间歇期。病因有先天、难产、代谢疾病,以及结节性硬化病、脂肪沉积病等,小部分为隐原性。预后取决于正确诊断与应用激素治疗的早晚,一般较差,常有智能运动发育迟缓,并可转化为全身强直-阵挛发作或不典型失神发作, 成为Lennox一Gastaut综合征(一种儿童多形式的发作),预后不良。
(2)良性儿童中央区一颞叶棘波癫痫:发病多在3~13岁间(9~10岁最多)。发作较稀少,表现为睡眠中开始的一侧口唇、齿龈、颊粘膜的感觉异常,以及一侧面部、口唇、舌和咽喉部肌肉的强直性、阵挛性抽搐,偶然涉及同侧上肢,使患者惊醒,但不能言语,往往在发展为大发作后才惊醒了家长,所以很少发现局限性口、面部抽搐而误认为单纯大发作,但脑电图常规或睡眠检查可发现在一侧或双侧中央区(C3、C4)和(或)颞叶(T3、T4)有尖波棘慢波)放电灶。本症约占儿童癫痫的15%~20%,不管治疗与否,至15~16岁前自愈,可能以往认为预后较好的原发性大发作实际上一部分是这类癫痫。
(3)儿童枕部放电灶癫痫:发病年龄为1岁半~17岁(平均7岁)。发作先有视觉症状如黑朦、视幻觉(移动的光点等)或错觉(视物变小等),常继以偏侧阵挛发作或自动症,偶可有大发作。发作后可有头痛。闭眼时脑电图上在枕部有高幅棘波或尖波,睁眼时消失,可与不典型失神发作等鉴别,此型较少见,基本为良性。
(4)诱发性癫痫:约有5%的癫痫患者,在某些特定体内、外因素如缺睡、酒精或药物撤除等情况下诱发发作;如奕棋时亦可诱发发作,称为反射性癫痫。某些刺激如闪光、声音是否可引起,或需作出判断。此类病人用抗癫痫药的治疗效果不佳,需避免诱发因素。防止电视性癫痫可用单眼观看或不要过于靠近电视机,室内电灯不要全闭。
(二)体征:
继发性癫痫可有神经系统局限性体征,原发性者发作间期一般无神经系统体征。
体检
电诊断 脑电图:脑电图是常规和重要的检查方法。发作间歇期的脑电图加上各种诱发方法,对各型癫痫发作的阳性率可达80%~85%,若能在发作时作描记,则更有诊断意义。应用6~24小时连续遥测脑电图和病人情况的录像,非但可使诊断的阳性率提高,而且对发作的类型确定具有重要作用。由于某些正常人可以有轻度节律紊乱,有些非癫痫性疾病的脑电图也可有阵发性发放,而抗癫痫药物又可使部分脑电图趋向正常,所以脑电图的结果必须结合临床。脑电图对典型失神小发作,应用深呼吸等诱发试验,绝大部分可以起诊断作用;对婴儿痉挛症、不典型小发作及肌阵挛发作的诊断也是可靠的;对发作时间较长而有些自动症表现的失神发作,包括以精神错乱为表现的小发作持续状态和颞叶癫痫的鉴别尤其有用。一些弥漫性脑病,如慢病毒感染引起的亚急性硬化性全脑炎(SSPE),亚急性海绵状脑病(又名皮质-纹状体-脊髓变性)等,脑电图上的周期性放电,具有较大的特征性意义。大发作病人在发作间歇期描记到对称性同步化棘波-慢波等可考虑为原发性癫痫,有时可出现未曾料到的局部病灶,提示继发性癫痫的可能。药物诱发试验(静注戊四氮或美解眠)因在正常人也可引起痫样放电,已不主张应用。深部病灶(如颞叶内侧面、底面)可试用鼻咽电极、蝶骨电极、皮质电极和深电极等。脑电地形图容易显示局灶病变。
影像诊断 头颅CT、磁共振成像(MRI)、脑血管造影(数字减影血管造影DSA)等可发现占位病变、先天性异常、结节硬化、脑萎缩等。 正电子发射断层扫描(PET)可能发现致灶的糖代谢变化;单光子发射断层扫描(Spect)可能发现致痫灶的血流变化。
实验室诊断 昏迷较长时间而有抽搐患者需作血糖、脑脊液检查等以与糖尿病或脑部炎症等疾病引起者鉴别。
血液
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 1、癔病 癔病有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,其与大发作鉴别一般并不困难。前者发病常有一定的情绪因素,总有他人在场时发生,神志并不丧失,反而可有哭叫,挥臂踢腿等随意动作,无跌伤及大小便失禁,瞳孔对光反应不消失,发作历时数十分钟至数小时或更长时间,经他人抚慰或暗示性治疗后可中止发作。
但值得注意的另一方面是有精神运动性发作的患者,发作时有精神症状,包括情感色彩、无理吵闹、自动症等需仔细判别,这类病人是有意识障碍的,事后也无记忆,脑电图往往可发现颞叶病灶。
2. 晕厥 晕厥是体循环障碍导致脑部短暂缺血引起的短暂意识丧失,可跌倒,但其发生不如失神发作那样突来突去而较缓慢,常先有头昏、眼前黑朦,甚至心慌、出汗、恶心、胸闷等症状,无抽搐,平卧后逐渐恢复,但体力恢复较缓慢。晕厥发生常有引起体循环障碍的诱因,如情感刺激或疼痛刺激、持久站立、出血、脱水、排尿、突然起立等。
3.偏头痛 偏头痛的视觉先兆以及偶然出现的肢体感觉异常或轻偏瘫需与局限性发作鉴别。偏头痛的先兆症状持续时间较长,至少数分钟,随后有更长时间的搏动性头痛,常伴恶心、呕吐。脑电图一般正常,但某些偏头痛病人的脑电图有痫样放电,有人认为可能为头痛性癫痫,但目前很多人持否定或疑问态度。
某些药物偶尔能在某些人引起癫痫发作,例如促肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素、普鲁卡因异烟肼、吩噻嗪类(如氯丙嗪)、水杨酸盐等,询问病史时需加以注意。
中医类证鉴别
疗效评定标准 (一)临床疗效判定标准
1. 近愈:癫痫发作得到控制,短期内无复发,病因已尽可能查明,并得到相应处理。
2. 好转:癫痫发作减少或减轻。
(二)抗癫痫药物疗效评价标准:对有明确诊断依据的癫痫病例,在接受抗痫药物试验治疗之前的3~6个月内,每月发作的次数至少不少于1~2次,总的次数不少于6次。试验治疗的疗程至少不少于6个月。
显效:发作次数减少76%~100。
有效:发作次数减少51%~75%。
改善:发作次数减少26%~50%,或发作的间歇期延长和/或发作程度减轻,发作持续时间缩短。
无效或恶化:发作减少25%以下或增多者。
预后 癫痫的预后取决于病因,一般来说,原发性癫痫包括大发作、典型失神发作、良性儿童中央区放电灶癫痫等预后较好,不影响寿命。但如用药不及时、不规则,一会儿用西药,一会儿换中药,以及随便减、撤、停药,易使癫痫反复发作,顽固难治。不典型失神发作和婴儿痉挛等较难控制,并可出现智能障碍。癫痫发作当时对生命的威胁很小,仅个别大发作因窒息或吸入性肺炎而发生危险;也偶然导致骨折、脱臼或严重跌伤,在危险场合也偶可丧身。继发性癫痫,脑部有器质性病损者往往不易控制发作,但中西医结合治疗可提高其有效率。癫痫持续状态则是严重情况,如不及时控制,将引起脑水肿、酸中毒、电解质紊乱、循环衰竭和肺部感染等,可导致死亡。
并发症
西医治疗 除一小部分患者能针对病因进行治疗(包括手术)外,大多数均需长期药物治疗。癫痫病人的身心卫生相当重要,应使患者正确认识疾病,树立信心,使生活有规律,饮食有节制,避免过劳、缺睡、食辛辣食物,戒除烟酒。不要从事高空或水上作业以及驾驶,机器、炉火旁工作,以免发生危险。
诊断一旦确立,出现第二次癫痫发作后,即应开始抗痫药物治疗。根据发作类型选择适当药物,一般从小剂量开始,扑痫酮初服时反应大,更应从小剂量开始。逐渐调整至能控制发作而又不出现毒性反应为止,可测定血中抗癫痫药物浓度作参考,便于调整剂量。若增加至最大耐受量或有效血液浓度而仍不能控制发作时可考虑更换或合并应用其他药物。但用药务求精简,切忌杂药乱投,反而增加毒副作用。更换药物应逐渐过渡,可先在原用药物基础上加用新药,然后逐渐减少至停止原用药物。药物维持剂量应保持稳定,突然减少或撤、换药物可引起癫痫发作,甚至癫痫持续状态。遇有影响发作的因素如发热、疲劳、睡眠不足,妇女经期等情况,可暂时酌加剂量。应坚持长期服药,至完全控制癫痫发作3~5年以上才可考虑逐渐减药,减药过程亦需1~2年以上。
各类癫痫发作首选药物有所不同:大发作宜选用苯妥英钠或卡马西平;其次为丙戊酸钠,鲁米那或扑痫酮;或苯妥英钠加卡马西平,苯妥英钠加鲁米那等。但苯巴比妥(鲁米那)不应与扑痫酮合用,后者的代谢产物之一亦为苯巴比妥,可致副作用相加。苯妥英钠和卡马西平的作用可能与限制放电的扩散。丙戊酸钠可能通过使脑内γ-氨基丁酸的浓度增高而提高癫痫阈。但苯妥英钠与扑痫酮有时可使失神小发作增多,应注意。失神发作可选用丙戊酸钠(镁)或氯硝安定,但个别失神发作患儿应用氯硝安定后失神发作控制,但发生大发作。过去应用乙琥胺治疗失神小发作,也有诱发大发作,丙戊酸钠用较大剂量而不能控制发作时可加用小剂量氯硝安定。应用丙戊酸钠头半年应每月检查肝功能。不典型小发作的治疗困难,可试用氯硝安定、丙戊酸钠,或丙戊酸钠加卡马西平。单纯部分性发作可选用苯妥英钠或卡马西平,其次为扑痫酮、苯巴比妥。复杂部分性发作首选卡马西平,其次为苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥。
婴儿痉挛症需用激素治疗。如促肾上腺皮质激素ACTH,每日25~40U,2~4周后改为口服地塞米松0.3~0.5mg/kg共4周,然后再减量维持。也可用强的松5~10mg每日3次口服,4周后减去5mg,每2~4周后再减去5mg,然后以每日或隔日5mg维持10~12个月。硝基安定对控制痉挛发作有效,可以同激素合用。肌阵挛癫痫亦较难控制,可选用丙戊酸镁和氯硝安定,而苯妥英钠可使之加重。良性儿童中央区-颞叶棘波癫痫如发作稀少,不必服药,如发作次数较多可首选卡马西平, 其次为苯妥英钠和丙戊酸镁。
上述药物除苯妥英钠和苯巴比妥的半衰期较长可每日1次服用外,其余药物应分次服用。现有抗癫痫药物均有不同程度的镇静嗜睡作用,继续服用后逐渐减轻。一部分病人出现轻度过敏反应如发热、皮疹、粒细胞减少、血小板减少等。多数药物在血浓度超过治疗浓度后出现共济失调、眼球震颤等神经症状,甚至精神症状和不自主动作,由于苯妥英钠治疗量所致的血药浓度个体差异大(2~50μg/ml)可能服药不多,即已产生此不良反应,应适当减量,并测定血药浓度调整剂量。少数病人在长期服药后(尤其是苯妥英钠)可引起叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血,应加服叶酸。卡马西平、苯妥英钠等可能产生剥脱性皮炎,严重骨髓抑制;丙戊酸钠可产生肝脏中毒等严重副反应,则应停药。治疗过程中必须定期检查外周血象和肝肾功能等。
癫痫发作时的治疗主要是对大发作和有自动症病人的防护措施。大发作者应即扶其侧卧,使唾液和呕吐物流出口外,不致吸入气道。在其张口时,迅速将折叠成条状的小毛巾或手帕等塞入上下臼齿之间,以免舌部咬伤,解松衣领及裤带,以利呼吸通畅。抽搐时不可用力按压患者的肢体,以免骨折。对癫痫自动症病人,应防止其自伤、伤人或毁物。
对于癫痫持续状态则必须设法从速制止发作,并保持气道通畅和正常换气,给予吸氧。在积极治疗诱因的同时,可选用下列药物之一。但这些药物对呼吸循环功能都有不同程度的抑制,必须严密观察。
1、安定10mg,于5~10分钟内静脉注射,可以每隔15~20分钟重复应用,总量不超过30mg。儿童剂量为0.25~1mg/kg,一次不超过10mg。安定注射偶可产生呼吸抑制、呼吸道分泌物大量增加或血压降低,应即停止注射。
2、苯妥英钠 用安定作用时间短,故在静注安定后可给予作用较持久的药物,一般用苯妥英钠(成人)0.5~1.0g(5%溶液10~20ml)静脉注射,注射速度每分钟不超过50mg。总量至少13mg/kg,甚至18mg/kg。有心脏病、低血压和肺功能损害史者应小心。
3、氯硝安定 1~4mg静脉注射,但此药物对心脏、呼吸的抑制作用较安定力强。亦可用氯羟安定(lorazepam)4~8mg静注,于2分钟内注完,作用较安定持久,对心脏呼吸的抑制较安定为弱。
4.异戊已比妥钠 0.5~0.75g,溶于注射用水10ml内缓慢静注,速度不超过每分钟0.1g,密切注意呼吸,心律、血压,出现呼吸抑制立即停止注射。儿童剂量为:1岁0.1g,5岁0.2g。
5.水合氯醛 10%,20~30ml(儿童0.5ml/kg)保留灌肠。少数病人如仍难以控制,则可应用利多卡因,甚至全身麻醉。给药同时应注意水、电解质及酸碱平衡,高热可给体表降温,脑水肿可静注甘露醇。抽搐停止后,可给苯巴比妥钠0.2g肌肉注射,隔8~12小时一次维持控制24~48小时不再复发。清醒后改口服抗癫痫药物。用间歇期剂量。
中医治疗 痫证多由骤受惊恐,先天禀赋不足,跌仆撞击等因素,导致风痰闭阻,心肾亏虚,气血瘀滞,引发癫痫,因此用药总不离镇惊、熄风、豁痰、顺气、化瘀诸法。历代医家重视从痰论治(尤以痰火与痰热为多),例如《古今医鉴·五痫》指出:“夫痫者有五等……皆是痰迷心窍治之不须分五,俱宜豁痰顺气,清火平肝”。又如《张氏医通·痫》说:“丹溪主痰与热,以星、半、芩、连为主”。现代,活血化瘀法常用于痫证取得较好疗效。此外,平降逆气,调整脏腑、经络、气血功能诸法在疾病的不同时期均被选用。临证时须分清标本虚实,轻重缓急。频繁发作时,以治标为主,着重豁痰顺气,熄风开窍定痫。平时以治本为重,宜健脾化痰,补益肝肾;养心安神,并辅以调摄精神,注意饮食、起居、劳作。痫证需长期药治,当避免败胃拒食。
古代医家曾按癫痫的病因,发作时声、形,以及脏腑辨证等分为多种类型。现多已不采用,现代中医临床对癫痫的分型,各家报道亦多寡不一。但中医对癫痫的病因病机分析,不外惊、郁、风、痰、热、瘀、虚七端,结合临床表现,一般多分为风痰闭阻(或肝风痰浊)、痰火内盛(或肝火痰热)、脾虚痰湿、髓海亏虚(或肝肾阴虚)、瘀阻脉络(或瘀血阻窍)等型而论治。
(1) 风痰闭阻:
治法:涤痰熄风,开窍定痫。
方药:定痫丸(《医学心悟》)为主方。方用竹沥菖蒲胆星半夏、川贝等以豁痰开窍;天麻全蝎僵蚕以平肝熄风定痫;琥珀辰砂茯神远志以镇惊安神。
(2) 痰火内盛:
治法:清肝泻火,化痰开窍。
方药:龙胆泻肝汤合涤痰汤加减。前方用龙胆草木通生地等泻肝清热为主;后方用半夏、南星枳实、菖蒲等涤痰开窍为主。并可加入天麻、钩藤、石决明、全蝎、地龙、竹沥等以加强平肝熄风、化痰定痫之力,若痰火壅实,大便秘结,可加入大黄、磺石或用竹沥达痰丸以祛痰泻火通腑。
(3) 脾虚痰湿:
治法:健脾祛湿,化痰定痫。
方药:六君子汤加南星、菖蒲、地龙、蜈蚣等。方中参、苓、术、草健脾化湿;陈皮、半夏、南星、菖蒲等化痰开窍,地龙、蜈蚣镇惊定痫。如有形寒肢冷,偏于阳虚者可加附子、干以温阳化湿。
(4)髓海亏虚:
治法:滋养精血,补益肝肾。
方药:河车大造丸或大补元煎加减。前方补肾填精,功效较好,但难办到,可用后方调治,方中熟地山药萸肉、杞子、当归杜仲补养肝肾;人参甘草补益心气:可加菖蒲、远志、以安神宣窍;加天麻、钩藤以熄风定痫。
(5)瘀阻脉络:
治法:活血化瘀,通络定痫。
方药:血府逐瘀汤加僵蚕、地龙、蜈蚣等。方中桃红四物汤活血化瘀而养血,合四逆散行气和血而舒肝;桔梗载药上行;而牛膝通利血脉,引血下行。加入僵蚕、地龙、蜈蚣等以通络定痫。
以上诸型可交错互见,其中风、痰、瘀、虚最为常见。活血化瘀法除了用于外伤血瘀、久病夹瘀之外,尚可配合用于其他各型,因癫痫发作均属动风之象,可根据“治风先治血,血行风自灭”的理论,配合熄风定痫药物,往往效果更佳。
熄风定痫之品常用全蝎、蜈蚣、僵蚕、地龙、壁虎、乌梢蛇等虫类药,尤以前二种常用,但此二药入汤剂效差,而以研细粉或制成丸药、片剂吞服为宜。
中药 医痫丸(1985年中国药典),3g,每日2次,用于各型癫痫,孕妇禁用。
针灸 1、体针
治则:豁痰开窍,平肝熄风。
发作时:百会、人中、后溪、涌泉。均用泻法。
间歇期:鸠尾、大椎、腰奇、间使、丰隆,大发作加申脉、照海;小发作加内关、神门、神庭;局限性发作加合谷、太冲、阳陵泉、三阴交;精神运动性发作加神门、巨阙。
2、穴位埋线 双侧丰隆穴、内关穴皮下埋植羊肠线,3个月埋1次,共埋3次。
3、水针 取足三里、内关、大椎、风池穴,交替注入0.5~1ml维生素B1、B12或γ-氨酸或乙酰谷酰胺溶液,每日1次,10天一疗程。注射γ-氨酪酸时,有些患者即感全身麻木、咽喉发烫,甚至气急,一般10分钟后可消失。
4、头针 在脑电图出现异常放电灶的相应部位或运动区、感觉区作头针治疗,手法为快速,大幅度捻转,隔日1次,30次为一疗程。
5.耳针 双侧神门穴各注复方冬眠灵0.1ml,每日1次,注后静卧休息。也可选神门、心、枕、肾、皮质下、脑点等穴作耳穴贴敷。以上各种方法治疗期间,均不能骤减或停抗痫药物。
推拿按摩
中西医结合治疗 祖国医学的痫证,与现代医学的癫痫所描述的临床症状基本上是一致的,因此,无论是原发性癫痫或继发性癫痫,均可参照中医对痈证的辨证施治原则加以处理。对于每一位有癫痫发作或已经诊断为癫痫的病人,首先应查找原因,对因治疗,包括手术治疗,然后可根据下述情况采用中医中药或中西医结合治疗。仅有1次发作,诊断尚难确定,可用中医中药治疗,并进一步检查和随访。如果诊断已明确,但发作稀少,如一年或数年一次,又无特殊对因治疗,可用中医中药治疗。良性儿童中央区-颞叶棘波癫痫,可采用中医中药治疗,如仍不能控制,可加用西药。应用现有抗癫痫西药大约可使60%以上癫痫的发作得到控制,其余约30%的病人仍不能控制或只能部分控制,可采用中西医结合疗法。尤其对某些病人,西药耐受性差,副反应大,剂量提不高,应采用中西医结合疗法。即使大部分病人正规服用西药能有效控制癫痫发作,但服药是长期的,目前抗癫痫药物,均有不同程度副作用,因此亦可以采用中西医结合疗法,以减少西药用量和副作用,提高疗效。继发性癫痫的病因治疗除可以手术者外,有的也以中药治疗为主,例如脑血管疾病等,如中药不能控制癫痫发作,可加用苯妥英钠。即使已经手术的患者,也可因残余的病灶和手术疤痕形成等使约半数病人术后继续发作,这部分病人术后可采用中西医结合治疗。 癫痫发作时一般只需采取防护措施,不必给予药物,但可针刺(百会、人中、后溪、涌泉)治疗。中西医结合疗法应注意西药使用仍需规则,不能随意撤、换、停药,唯剂量可由小开始,副作用将减至最低。
护理
康复
预防 降低产伤和预防脑外伤,降低脑部感染性疾病(尤其在婴幼儿),以及降低中风等疾病的发病率,可以降低癫痫的发病率。对于新生儿和婴儿期可能导致脑缺氧的情况,如高热惊厥,必须及时控制,发作频繁的宜长期服用抗痫药物或中药,至3~5岁不再发生为止。原发性癫痫与遗传有关,属于常染色体隐性遗传病,其有关的亲属中有较多致病基因携带者,因此如果进行近亲婚配,则其子女中发病率比非近亲婚配者为高。而由常染色体显性基因所遗传的癫痫仅占癫痫病人的0.5~3%,且属于多基因遗传现象(这些基因对表现型的影响都较小,但具有累加作用)。因此癫痫病人应避免近亲结婚,而婚前或胎儿尚无遗传学检查方法可以预防子代发病。
历史考证 西医“癫痫”(epilepsy)一词来源于希腊词,意思是“抓住”(toseize upon),说明癫痫是一种发作性的疾病。有反复发作倾向者称为癫痫症。19世纪神经病学家Jackson假设癫痫发作是由脑部某些神经元突然过度的病态放电引起的脑功能短暂紊乱,而现代电生理学尚无反面的证据。由于过度放电神经元的部位不同和扩散的范围不同,临床上可表现为短暂的感觉障碍、肢体抽搐、意识丧失、行为障碍或植物神经功能异常等不同症状,或兼而有之。在《内经》称为“癫疾”,亦称“巅疾”。内容包括了精神异常的 “癫狂”。《灵枢·癫狂》所云:“癫疾始作,先反僵,因而脊痛”,“癫疾始作而引口啼呼喘悸者”是指痫证发作时肌肉强直,发出畜类啼叫声,因而俗称“羊癫风”或“羊痫风”。至隋、唐以后,癫、狂、痫逐渐明确为三个不同的病证。《千金要方》首次提出“癫痫”的病名,并将证候归纳计12条。因痛证初发年龄多为儿童,因而在儿科医著中论述颇多,且首先使用痫证之名。后世多数医家称癫痫为痈证,有别于癫狂之证。《杂病广要·痫》说:“痫字从病,从间,以病间断而发,不若别证相连而病也。”
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