【诊断】诊断根据临床表现、实验室和特殊检查结果。法美英三国协作组(FAB协作组)制订了急性白血病FAB分型诊断标准。1986年,我国血液学家综合国内外关于急性白血病分型的新发展,提出了以下诊断标准。
急性非淋巴细胞白血病分型(一)急性淋巴细胞白血病共分为型,标准如下:1.M1(急性粒细胞白血病未分化型)未分化原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非红系细胞的90%以上,早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段没有或罕见。
(二)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)分为以下两种:(1)M2a:原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)占骨髓非红系细胞的30%~89%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。
(2)M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
3.M3(急性早幼粒细胞白血病)骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,此类细胞在非红系细胞中≥30%.(1)M3a(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集或融合。
(2)M3b(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
4.M4(急性粒一单核细胞自血病)按粒系和单核细胞系形态不同,可包括下列四种类型:(1)M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞≥20%(非红系细胞)。
(2)M4b:原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。
(3)M4c:原始细胞既具粒细胞系,又具有单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。
(4)M4EO:除上述特征外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%~30%(非红系细胞)。
5.M5(急性单核细胞白血病)分为以下二种亚型:(1)M5a:未分化型。骨髓中原单核(Ⅰ型+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%。
(2)M5b:部分分化型。骨髓中原始和幼稚单核细胞(非红系细胞)>30%,原单核细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<80%。
6.M6(急性红白血病)骨髓中红细胞系>50%,且带有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ+Ⅱ型>30%;若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%.
7.M7(急性巨核细胞白血病)外周血中有原始巨核(小巨核)细胞;骨髓中原始巨核(小巨核)细胞;骨髓中原始巨核细胞≥30%;原始巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
1990年在伦敦会议上,增加了M0(急性髓细胞白血病微分化型)亚型,诊断标准如下:形态学上呈原始细胞特征,核仁明显,胞浆透明,嗜碱性,无嗜天青颗粒及Auer小体。髓过氧化酶及苏丹黑B阳性细胞<3%。在电镜下,MPO(+),CD33或CDl3等髓系标志可呈(+)。淋巴系抗原为(-),但有时CD7+、TdT+.(二)急性淋巴细胞白血病分型急性淋巴细胞白姐病共分3型,诊断标准如下:1.Ll原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。胞浆较少,核型规则,核仁不清楚。医学全在线www.med126.com
2.L2原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主。胞浆较多,核型不规则,常见凹陷或折叠,核仁明显。
3.L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆较多,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深,核型较规则,核仁清楚。
FAB分型诊断标准简便、易于推广,且各型与疗效、预后间有相关。然而光镜下形态学观察和细胞化学方法对细胞识别力有限,少数病例难以准确分型。随着单克隆抗体应用,可以使90%的急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病得到正确诊断。此外,应用高分辨分带技术,发现80%病人有染色体核型异常,且与FAB分型有关。因而有条件的实验室采用了形态学(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)结合的分型即MIC分型。