| 疾病名称（英文) | acute lymphoblastic leukemia |
| 拚音 | JIXINGLINGBAXIBAOBAIXUEBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 造血器及淋巴系肿瘤，血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 急性淋巴细胞白血病简称急淋，是内于原始淋巴细胞大量增殖而引起的白血病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病好发于儿童及青年人，是小儿恶性肿瘤的主要死因。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 发生率约占AL的1／3—1／4。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 骨髓检查，有核细胞显著增生甚至极度活跃。原始淋巴细胞＞30％。幼红及巨核细胞系列受到严重抑制。FAB协作组将 ALL 分为L1、L2及L3三种亚型。 细胞化学染色特点：原始淋巴细胞的糖原染色常为强阳性，且呈特殊的粗颗粒状或块状。过氧化物酶染色阴性。非特异性脂酶可为阶性或阴性，T细胞白血病的酸性磷酸酶染色可呈圆点状阳性颗粒。 免疫学分型提示 ALL 是一组异质性疾病，主要分T细胞型(T-AL)和非T细胞型急淋。T淋巴细胞表面存在的白细胞分化抗原(CD)主要包括CD2(羊红细胞受体)、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8等。用羊红细胞玫瑰花结形成试验或单克隆抗体检测可识别T-ALL。CD2阴性为早期T-ALL，阳性者为较成熟的T-ALL。在非T-ALL免疫分型(见表2)中存在免疫球蛋白基因重新排列。如检出有细胞膜表面免疫球蛋白(Smlg)者为B细胞型急淋(B-ALL)。白血病细胞表面有普通型急淋白血病抗原(CALLA, CD10)称为普通型急淋(C-ALL)。仅有HLA-DR、CD10阳性者为未分化的B-ALL。出现细胞浆内免疫球蛋白(CyIg)而SmIg阴性者为前B细胞急琳(pre-B-ALL)。免疫分型与形态学分类无一定相关性，但B-ALL常为L3型ALL。按免疫分型发病率以C-ALL最高，约占ALL的60％—70％，其次为T-ALL。 T-ALL以儿童、男性较多见。临床特点为白细胞总数高，常＞100×10（9)／L。肝、脾和淋巴结肿大明显，一半以上患者出现纵厢肿块，脑膜易被浸润。常需强烈化疗才能获得缓解。儿童ALL中最常见的C-ALL，一般对常用化疗药物有反应，预后较好。B-ALL治疗反应差，预后不良。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 患者常有发热、出血、贫血及骨骼疼痛，可误诊为风湿热。50％的ALL在诊断时有淋巴结肿大，肝脾肿大较AML为显著。纵隔淋巴结浸润时可引起上腔静脉阻塞综合征。脑膜和中枢神经系统白血病在ALL常见，约半数儿童ALL因脑膜白血病而复发。临床表现为头痛、呕吐、视力障碍、抽搐、昏迷等。胸骨常有压痛。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 典型血象显示贫血、血小板减少，白细胞计数可以降低或增高，大多数在20—30×10／（9)L，分类有原始及幼稚淋巴细胞。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | 在细胞遗传学方面已发现几乎2／3病人有可识别的 细胞核型异常，分布是完全非随机性的。L1型多呈明显的高二倍体，L2型ALL常倾向于低二倍体或仅中等高二倍体，L3型以伪二倍体为主。已知的ALL染色体结构至少有15种以上常见的重组改变，部分与血液形态学、免疫表型之间有特殊联系。t(8；14)、t(8；22)或t(2；8)与B细胞肿瘤明显相关，具有这类异常的ALL几乎都是L3型。t(1；19)见于C-ALL。t(8；14)、t(10；14)、t(11；14)都和T细胞肿瘤有关。部分ALL中存在ph1染色体，经进一步分子病理学研究，其中部分有bcr-abl融合基因和210KD蛋白产物，与典型的慢性粒细胞白血病(CML)无法区别，可能为CML的终末阶段。而另一部分ph1阳性的只能产生单独abl衍生物和190KD蛋白产物，可能是与CML无关的ALL。 |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 近20余年来儿童ALL的治疗取得显著进步，迄今有50％—60％患者可望长期无病存活。成人ALL的完全缓解率可达69％—85％，约2E％可获长期存活。 ALL诱导缓解最基本而有效的方案为长春新碱＋泼尼松(VP)，初治儿童患者完全缓解率(CR)达90％以上，而成人仅约50％。在VP方案基础上加蒽环类抗生素或左旋门冬酰胺酶(L-ASP)，可提高CR。取得CR底，用甲氨蝶呤(MTX)、硫鸟嘌呤(TG)和环磷酰胺(CYT)维持。可用阿糖胞苷(Ara-c)、长春新碱及蒽环类抗生素作短期强化或巩固治疗。一般维持治疗时间至少3—5年。 中枢神经系统白血病的预防和治疗在ALL中占重要地位。随着ALL缓解率提高和生存期的延长，常规化疗药物不能通过血脑屏障，成人ALL脑膜白血病的发生率达到7％—7％，成为ALL复发根源。预防脑膜白血病，常规采用抗白血病药物如MTX等定期鞘内注射或头颅??Co放疗。脑膜白血病的治疗，可采用MTX鞘内注射，每日或隔日1次，直到脑脊液完全恢复正常，并继续维持治疗，每6—8周1次。皮下脑脊液贮存器(ommayareservior)可将MTX直接注射到脑室。 MTX鞘内注射可引起急性化学性蛛网膜炎和亚急性脑和脊髓运动神经原功能不良等毒性反应。也可采用Ara-C、环胞苷、CYT作鞘内注射。BCNU和CCNU能透过血脑屏障，可防治颅内白血病。 骨髓移植可在第一次或第二次CR期进行。对适当的病例，可取得良好的疗效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
