2017年临床执业助理医师血液系统考点：出血性疾病总论
一 、正常的止血、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解机制
1. 正常止血机制和凝血过程正常 ①血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。
止血 ②血小板因素：血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。机制 ③凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。
①凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，
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凝血 |
即钙离子（Ca2+)、激活的 Ⅹ 因子（FⅩa)、FV 和 PF3 形成的复合物。 |
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过程 |
②凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。 |
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③纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。 |
2. 凝血机制 凝血因子
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凝血因子 |
中文名称 |
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Ⅰ |
纤维蛋白原 |
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Ⅱ |
凝血酶原 |
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Ⅲ |
组织因子（组织凝血激酶) |
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Ⅳ |
钙离子 |
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Ⅴ |
易变因子 |
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稳定因子 | |
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Ⅷ |
抗血友病球蛋白 |
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血浆凝血活酶成分 | |
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Ⅹ |
斯多特-拍劳因子 |
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凝血过程的三个阶段简图
4. 抗凝和纤维蛋白溶解机制
(1)抗凝系统
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抗凝血酶（AT) |
灭活 FXa 和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关 |
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肝素 |
其作用与 AT-Ⅲ 密切相关 |
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蛋白 C（PC)系统 |
--- |
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组织因子途径抑制物 |
--- |
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(2)纤溶系统 |
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促进纤溶 |
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剂等，有促进纤溶的作用。 | |
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纤溶酶相关抑制物 |
α2-纤溶酶抑制剂（α2PI)、α2 抗纤溶酶及 α1 抗胰蛋白酶等， |
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有抑制纤溶的作用。 | |
二、发病机制分类
1. 血管壁功能异常：家族性单纯性紫癜;过敏性紫癜。
2. 血小板异常：特发性血小板减少性紫癜;再生障碍性贫血;DIC 等。
3. 凝血异常：血友病。
三 、实验室检查
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出血时间（BT) |
结果受到检查技术的影响，目前临床上已经不再应用。 | ||||||||||||||
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激活的部分凝血 |
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。 |
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活酶时间（APTT) |
②慢性肝病、维生素 K 缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子 | ||||||||||||||
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缺乏。 | |||||||||||||||
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③抗凝物质增多，医学全.在.线.提供. www.med126.com因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 | |||||||||||||||
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①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症。 |
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②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、DIC 后期、抗 | |||||||||||||||
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凝血酶原时间 |
凝药（如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏。 | ||||||||||||||
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（PT) |
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR 达到 2.0～3.0 为宜。 | ||||||||||||||
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④血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的 APTT 是延长 |
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的，而 PT 正常。 |
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①循环中抗凝血酶 Ⅲ（AT-‐Ⅲ)活性明显增高（说的就是肝素)。 |
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②肝素样物质增多。 | |||||||||||||||
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凝血酶时间（TT) |
③纤维蛋白（原)降解产物（FDP)增多。 | ||||||||||||||
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④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。 | |||||||||||||||
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⑤血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验)阳性-‐-‐DIC。 |
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⑥D-‐二聚体-‐-‐-‐DIC 。 |
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ØØ 历年考点总结
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检查项目 |
正常值 |
意义 |
记忆方法 | |
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出血时间（BT) |
5-9min |
血管性和血小板性因素 |
“管”“板”很牛“B” | |
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凝血时间（CT) |
4-12mi |
内源性凝血系统功能 |
“CT”看“内”脏 | |
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n |
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部分凝血活酶 |
33.5-‐43 |
内源性凝血系统功能（延长多见 |
医考巴巴“内部”资料 | |
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时间（APTT) |
.5s |
于Ⅻ，Ⅺ，Ⅸ，Ⅷ缺乏) |
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凝血酶原时间 |
11-‐15s |
外源性凝血系统功能（延长多见 |
放“P”去“外”面 | |
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（PT) |
于Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏) |
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凝血酶时间（TT) |
16-‐18s |
凝血酶时间（TT)（延长：血浆纤 |
“T”台-‐模特 “纤”细 | |
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维蛋白原减低或结构异常) |
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四、诊断 |
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病史和体格检查 |
发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。 | |||
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实验室检查 |
根据实验室检查的结果，结合临床可判断出血性疾病的类型、发病机 | |||
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制和相关病因。 |
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五、治疗原则 |
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1. 病因治疗 ：防治基础疾病和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。
2. 止血治疗：补充血小板和(或)相关凝血因子;止血药物：维生素 K、凝血酶等。
3. 其他：基因治疗、血浆置换、手术治疗。
历年真题回顾
1-2.共用题干
A.血 vWF 测定 B.PF3 有效性测定 C.血栓素 B2 测定
D.血 PC 测定 E.血 D-二聚体测定
1.属于抗凝异常的实验室检查是
2.属于纤溶异常的实验室检查是
【解析】PC 蛋白 C 的活性常用于抗凝功能测定。血 D-二聚体是交联蛋白的特异标记分子物，在继发性纤溶
时升高或阳性。
3.凝血酶时间(PT)延长见于
A.纤维蛋白原降低 B.凝血酶原降低 C.凝血因子 Ⅲ 降低
D.凝血因子 VⅢ 降低 E.凝血因子 IX 降低 医学全.在.线.提供. www.med126.com
【解析】凝血酶时间延长常见于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏，DIC 及维生素 K 缺乏。
4.凝血酶原时间(PT)正常见于
A.维生素 K 缺乏 B.慢性肝病肝功能失代偿 C.血友病
D.口服双香豆素 E.先天性 V 因子缺乏
【解析】①血友病患者体内缺乏的是凝血因子：Ⅷ。②Ⅷ因子为内源性凝血途径的参与因子之一，APPT 为
部分凝血活酶原时间，反应的是内源性的凝血途径;PT 为凝血酶原时间，反应内源性凝血途径。故血友病
的 PT 正常, APTT 延长。
5.下列凝血因子中，不属于维生素 K 依赖性的是
A.VⅡ B.X C.VⅢ
D.IX E.Ⅱ
【解析】维生素 K 依赖性的是;2、5、7、10，所以本题的正确答案是 C。
6-7.共用题干
A.肾上腺素试验 B.凝血活酶生成及纠正试验 C.D-二聚体测定
D.毛细血管脆性试验 E.血小板聚集试验
6.确诊血友病的检查是
7.检查是否存在纤溶亢进的检查是
【解析】 ①确诊血友病的检查是: 凝血活酶生成及纠正试验。②检查是否存在纤溶亢进的检查是：D-二聚体测定。
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