| 疾病名称（英文) | allergic purpura |
| 拚音 | GUOMINXINGZIDIAN |
| 别名 | Schonlein-Henoch紫癜,中医：血症，癍疹，葡萄疫，肌衄， |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病，是一种常见的血管性紫癜。也称Schonlein-Henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变态反应，引起小血管炎。毛细血管壁的通透性及脆性增高而引起出血。临床除有特征的下肢对称性皮肤出血外，常有关节炎、腹痛及肾炎等并发症。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可能导致本病发生的物质比较多，但真正能确定为直接致病因素较难。一般认为与下列因素有关。 1．细菌和病毒感染是引起本病最常见原因，以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见。在病程中或痊愈后，再次患上呼吸道感染常使病情加重或导致复发。此外，结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌及伤寒杆菌亦可导致本病发生。有学者给过敏性紫癜患者注射内源性或外源性细菌滤出液，注射局部或其他部位有出血发生，证实本病发生与机体对细菌过敏有关。病毒感染常见为流感、麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎病毒等。 2．寄生虫感染是本病较常见的致病因素。主要机理是机体对寄生虫的代谢产物和幼虫死后释放的异体蛋白等过敏所致。以蛔虫最多见，其次为钩虫、丝虫、血吸虫、鞭虫、疟原虫及阴道滴虫等。 3．食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、蛤、鸡肉及羊肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外，巧克力及蚕豆也可引起本病。 4．药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制剂、奎尼丁、双氢克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎宁、人工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、汞、砷、铋制剂等。 5．其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮咬、结核杆菌试验、预防接种、更年期以及精神因素等。 |
| 中医病因 | 1．外感风热本病皮肤紫癜变化莫测，关节肿痛发无定处，并有皮肤搔痒,符合“风者”， 善行而数变”及“无风不作痒”的风性特点。李用粹云：“热极沸腾发为斑”。疹多由风热郁滞所致。葡萄疫是感受四时不正之气，郁于皮肤不散而成。2．饮食失节 饮食不节或食入不适之品，常导致脾胃运化失司，内热聚生，外发于肤，迫血外溢而发为斑。正如《诸病源候论》中云：“斑毒之病，是热气入胃”。这与现代医学认为某些特异体质食入异体蛋白后会导致本病发生的观点相一致。3．瘀血阻滞 瘀血阻络，血不循经是常见的血证病理机制。《金匮要略》中云：“风伤皮毛，热伤血脉，……热之所过，血为之凝滞”。另外，离经之血未能速散，亦可形成瘀血，《血证论》中有“然既是离经之血，虽清血、鲜血，亦是瘀血”，“瘀血在经络脏腑之间，则周身作痛，以其阻塞气之往来，故滞碍而痛，所谓痛则不通也”。 4．气虚血亏久病不愈，失血过多则血虚，血为气之母，血亏日久则气生化乏源，终致气虚血少。 |
| 季节 | 春秋两季发病者居多。 |
| 地区 | |
| 人群 | 本病以儿童及青少年为多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 发病机制为变态反应，可有两类情况：①速发型变态反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加。②免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。 |
| 中医病机 | 风热毒邪是本病发生的主要原因，其病机为风热毒邪侵yin腠理，深入营血，燔灼营阴；或素体阴虚血分伏热，复感风热，风热与血热相搏，壅盛成毒，致使脉络受损，血溢脉外。离经之血即为瘀血，本病常伴有腹痛、关节及软组织肿痛，表明本病有瘀血病理因素存在，尤其是反复发作者更显突出，正如《血证论》所云：“凡物有根者，逢时必发，失血何根，瘀血即其根也，故反复发者，其中多伏瘀血”。血虚则脉络失养，气虚则统摄无权，而致出血。另外，饮食不洁会导致虫积而诱发本病。 |
| 病理 | 病理变化是毛细血管及小动脉血管壁的纤维样坏死血管周围有浆液渗出及炎性细胞浸润。以上病变主要发生于皮肤，但也可发生于心、肺、肝、头颅内的血管，引起器官损害及出血。肾脏病变是本病病理变化的—个重要方面，轻型的病例表现为肾内局灶性病变，仅有蛋白尿；病变进展时，肾小球毛细血管基底膜有广泛的增殖性病变，反覆发作时，肾小球基底膜及粘合质上有大量纤维蛋白、IgG、IgA及C3等沉着，出现肾功能不全；严重者肾小球毛细血管有灶性坏死及血小板血栓形成，肾小管上皮细胞肿胀、管腔堵塞。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 过敏性紫癜一般分为热伤血络、瘀血阻络、气虚血亏3型，以热伤血络最为常见。 （1)热伤血络证：证候：病程较短，紫癜色红或红紫，出没迅速，皮肤瘙痒或起风团，身热面赤，五心烦热，咽喉肿痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌质红或红绛，苔薄黄，脉数。 证候分析：风热侵袭，则身热面赤，咽红肿痛；热伤津液则口渴、溲赤；风性善行而数变，故紫癜出没迅速，皮肤瘙痒或起风团，痛无定处；热伤络脉，迫血妄行，则出现皮肤紫癜或尿血。风热夹湿痹阻关节或肠胃，故关节肿痛或腹痛。舌质红或绛，苔黄或腻，脉数为热或湿热之象。 （2)瘀血阻络证：证候：病程校长，反复发作，出没迟缓，紫癜色紫暗或紫红，关节痛及腹痛，面及下眼睑青暗，皮肤粗糙，白睛布紫或紫红色血丝，咽干，舌体暗或有瘀斑，苔薄白或薄黄，脉涩或弦。 证候分析：离经之血即为瘀血，瘀血阻络则迁延不愈；反复发作，出没迟缓；瘀血阻滞，肤失所养则皮肤粗糙；肠胃及关节脉络受阻则痛有定处；舌暗或有瘀斑，脉涩或弦为瘀血征象；苔薄黄为邪热未尽。 （3)气虚血亏证：证候：紫癜反复，迁延不愈。紫癜隐约散在，色较淡，劳累后加重，神疲倦怠，心悸气短，蛋白尿，舌淡红，薄白苔或少苔，脉虚细。 证候分析：病久出血，致气血两亏，则紫癜迁延难愈，紫癜色浅淡散在，劳累后加重，神疲乏力，心悸气短；脾气虚湿浊下注则出现蛋白尿；舌淡红，苔薄白或少苔，脉虚细均为气虚血少之征象。 |
| 西医诊断标准 | 1.近期内有病毒、细菌、寄生虫感染或食品、药物等过敏史。 2.反复出现皮肤紫癜，可有腹痛、便血（腹型)、关节肿痛（关节型)及血尿、浮肿（肾型)。 3.紫癜对称分布于四肢伸侧及臀部，可有斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿，以至小血疱，可有坏死及溃疡，多次发作后留下色素沉着。 4.血象及骨髓象正常，偶见嗜酸性粒细胞增加。 5.若肾脏受累，尿中可见红细胞、蛋白及颗粒管型，少数患者可转为慢性肾炎，甚至发展为尿毒症。 6.出血时间、凝血时间、血小板计数、血块收缩时间均为正常。毛细血管脆性试验阳性。 |
| 西医诊断依据 | 1．发热、感染及全身不适等前驱症状。 2．皮肤分批出现、对称分布、大小不等、高出皮面及压之不褪色的丘疹样紫癜。 3．部分患者同时伴有腹及关节痛和尿异常改变。 4．血小板计数、止血功能及骨髓象正常。 5．除外其他出血性疾患。 |
| 发病 | 有过敏体质或有较肯定的过敏原引发。 |
| 病史 | 病前数天至3周常有上呼吸道感染史。 |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现及分型如下。 1．单纯皮肤型 以皮肤紫癜为首发症状最为多见。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面及躯干部。紫癜出现前可有皮肤瘙痒，随后出现小型荨麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深，呈紫红色，压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及局部坏死。个别病例可伴有荨麻疹及血管神经性水肿，后者多发生于头面部。 2．关节型 除皮肤紫癜外，尚有关节肿痛，有时局部有压痛。多发生在膝、踝和腕关节等处，疼痛可呈游走性。关节腔可有渗液，但不留后遗症。 3．腹型 除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、腹泻，甚至呕血、便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部，以突然发作的绞痛为特点，有时甚为剧烈。 4．肾型除皮肤紫癜外，还兼有蛋白尿、血尿、甚至出现管型尿。少数病例尚有少尿、浮肿及高血压。 5．混合型以上分型中除单纯皮肤型外有2种以上合并存在时，称为混合型。 |
| 体检 | 典型的皮肤紫癜及相应皮损。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 约半数患者束臂试验阳性。 |
| 血液 | 白细胞轻至中度增高，可伴有嗜酸粒细胞增多。出、凝血时间、血小板计数、血块收缩时间及各项凝血因子活动度均正常。多数患者血沉轻度增快。 |
| 尿 | 肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型，肾功能不全者血尿素氮及肌酐增高。 |
| 粪便 | 有寄生虫感染者，便中可查出虫卵。腹型者呕吐物及便潜血可阳性。 |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 抗“0”可增高。约半数患者血清IgA升高， |
| 组织学检验 | 骨髓象正常。 |
| 西医鉴别诊断 | 非典型病例，尤其在紫癜出现之前即有腹痛、便血、关节痛及尿改变者应与下列疾病进行鉴别。 1．单纯皮肤型与血小板减少性紫癜相鉴别：后者主要为皮肤粘膜出血，不规则分布，无关节及肾炎等症状（结缔组织疾病所致者除外)，出血时间延长，血块收缩不佳，血小板计数减少，骨髓中巨核细胞异常。 2．关节型与风湿热相鉴别： 若关节肿痛发生在紫癜之前并伴有发热，需与风湿热相鉴别。 后者在关节症状出现前后常有环状红斑或皮下结节。血沉增快，抗“0”多阳性。 3．腹型需与急性阑尾炎、坏死性小肠炎相鉴别： 急性阑尾炎的腹痛为麦氏点持续性疼痛，进行性加剧。局部有肌紧张、压痛及反跳痛，外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高。坏死性小肠炎患者全身中毒症状重，伴有腹胀、压痛及反跳痛，外周血白细胞及嗜中性粒细胞增高，大便中有脓细胞及红细胞。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1．显效：治疗后一切症状消失，有关检查正常。与未治疗或其他治疗相比，达痊愈时间显著缩短，并发症发生率及1年内复发率显著减少。 2．有效 治疗后病情明显好转，但未恢复正常，与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短，或痊愈后2个月内复发者。 3．无效 治疗后病情好转的程度和所需时间与未治疗组相比无显著差别。 |
| 预后 | 本病常可自愈，但少数可复发。紫癜在2周、4周及大于4周消退者各占1／3，病程长者可达数年之久。紫癜消失快慢与下列因素有关：①急性期严重程度；②内脏是否受累，腹型及肾型紫癜消失较慢；③致病因素是否去除，成年人紫癜消失缓慢。 本病预后大多良好，死亡率低于5％。主要死亡原因为肾功能衰竭、中枢神经系统并发症、肠套叠及肠梗阻等。 |
| 并发症 | 1．肾脏并发症 肾脏受累绝大多数发生在紫癜出现后的2个月内，其中以1周以内最常见。其发病率及其程度是决定本病预后的重要因素。 2．神经系统并发症 其发病率为2．6％～6．9％，主要为脑血管痉挛、颅内出血及多发性神经炎等。临床表现有剧烈头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。 3．其他合并症极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎以及肠套叠等。 |
| 西医治疗 | 1．去除致病因素 清除感染灶是治愈本病的关键一环，尤其是扁桃体炎及其他部位的慢性感染灶应及时处理。有寄生虫感染者应服法虫药。慎用或禁食可能导致本病的药物及食品。 2．抗组胺类药物 此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性，可能减轻症状常用药物为盐酸苯海拉明、安其敏、扑尔敏及息斯敏等。 3．维生素C及路丁，可增强毛细血管抗力，降低毛细血管通透性及脆性，作为一种辅助治疗措施。 4．普鲁卡因封闭疗法 此疗法具有调节中枢神经系统，抑制过敏反应。用法：皮试阴性者，以普鲁卡因150～300mg加入5％葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，连用7～l0天为1疗程。 5．肾上腺糖皮质激素 可抑制抗原抗体反应，改善毛细血管通透性。对软组织肿胀、关节肿痛及腹痛症状的改善、以及对肾病型和镜下血尿疗效较好。对其他类型疗效不肯定。用法：强的松30～40mg／日，口服。严重者可用氢化考的松100～200mg／日，或氟美松10～20mg／日，静脉滴注。 6．免疫抑制剂 对紫癜肾采用其他方法无效时可用免疫抑制剂，与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物：环磷酰胺每日2～3mg／kg，连用数周至数月，对肾病综合征疗效较好。硫唑嘌呤每日2～3mg／kg。在用药过程中要根据血象变化调整剂量。 7．止血药止血敏0．25～0. 5g／次，肌注，3次／日或安络血10mg／次，3次／日，肌注。出血严重时上两药加量并改为静脉滴注。可同时加用止血芳酸250～500mg／日。 8．血浆置换 对严重胃肠道受累者及暴发性紫癜，应用此法可获得明显效果。可能与除去血中部分免疫复合物有关。 9．对症治疗：（1)腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痉剂，也可用0．1％肾上腺素0．5ml皮下注射。（2)浮肿、尿少：可用利尿剂及脱水剂。肾功能不全者可用血液透析等处理。（3)脑部并发症：可用大剂量糖皮质激素静脉滴注，颅内压增高者选用甘露醇等脱水剂。 （4)消化道出血：除静脉滴注止血药外，还可口服凝血酶，出血量多者给予输血。 |
| 中医治疗 | （1)热伤血络证：治法：清热解毒，凉血祛风。 方药：银翘散合犀角地黄汤加减。方中银花、连翘、地丁、川黄连清热解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍凉血解毒，再配茯苓淡渗利湿，夏枯草清泻肝火。皮疹严重者加紫草、蝉蜕清热透疹；皮肤瘙痒加地肤子、白藓皮；咽痛加牛蒡子；腹痛加白芍、甘草；胃脘不适加甘草、大枣；鼻衄加藕节、侧柏叶；尿血加大小蓟、白茅根；蛋白尿加益母草。 （2)瘀血阻络证：治法：活血化瘀，解毒祛风。 方药：桃红四物汤加味。方中桃仁、红花、当归、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋阴凉血，此方可选加紫草、蒲公英、黄芩等清热透疹之品，以祛余邪。关节痛乳香、没药；腹痛加元胡、川楝子；蛋白尿加益母草。 （3)气虚血亏证：治法：补气养血，佐以凉血解毒。 方药：八珍汤加味。方中党参、白术、茯苓、甘草补气健脾，当归、川芎、生地、赤芍补血活血凉血，全方共奏具有气血双补之功。可适当加紫草、白茅根、茜草等增强凉血解毒之功效。蛋白尿明显者加黄芪、益母草；尿血重者加女贞子、旱莲草。 |
| 中药 | （1)银黄口服液：每次10～20m1，每日3次。主治热伤血络证兼咽红肿痛热盛者。 （2)银翘解毒丸：每次1丸，每日2次。适应证同上。 （3)防风通圣丸：每次6g，每日2～3次。适用于热伤血络证伴发热恶寒、皮肤瘙痒、关节肿痛及大便燥结者。 （4)八珍益母丸：每次1丸，每日2次。适用于气虚血亏证。 （5)单验方：紫草根30g每日煎服。红枣10～20个，煎汤服用或食用，每日3次。 |
| 针灸 | 针灸主穴：曲池、足三里；备穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想时加备穴。有腹痛者加刺三阴交、太冲、内关。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 本病西医尚无理想方法，主要为对症治疗。糖皮质激素不能缩短病程，亦不能预防复发，对肾脏并发症的发生率也无减低作用。由于本病发生多数与上呼吸道感染有关，使用激素易招致感染，有加重本病的可能，较长期应用会导致恶性循环。对严重腹痛、关节痛及血管神经性水肿可采用糖皮质激素作为对症治疗。对严重呕吐及便血者可给予静脉输液；对上呼吸道急性感染可选用适当抗生素。若感染灶持续存在，紫癜经久不愈或反复发作，可采用手术方法去除感染灶，如修补龋齿、扁桃体摘除术等，可根治本病。中医药治疗本病疗效肯定，在缩短病程、防止复发等方面优于西药治疗。无论证型如何，解毒治法应贯穿于整个疾病的始终。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，积极清除感染灶，禁用与本病发生有关的食品及药物。 |
| 历史考证 | 《外科正宗》中云：“葡萄疫，其患多见于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍身头面”。《张氏医通》中有“血从毛孔出者为肌衄”。关于斑疹，《丹溪心法》中有明确定义，即“斑有色点而无头粒者是也；疹浮小有头粒者，随出即收，收则又出是也”。 |
